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小儿急进性肾小球肾炎
疾病概述
  急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN),是一组病情发展急骤,由血尿、蛋白尿迅速发展为少尿或无尿直至急性肾功能衰竭的急性肾炎综合症。临床上,肾功能呈急剧进行性恶化,常在3个月内肾小球滤过率(GFR)下降50%以上,发展至终末期肾功能衰竭一般为数周或数月。...
疾病病因
  (一)发病原因本病有多种病因。一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎,如继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等,偶有继发于某些原发性肾小球疾病,如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患者。病因不明者则称为原发性急进性肾炎,这类疾病是此处描述的重点。原发性急进性肾炎约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史,其中少数呈典型...
主要症状
  主要的临床特点有:  1.起病与前驱症状本病多发生于年长儿童,男孩多于女孩。1/3~1/2有前驱病史,表现为病前2~3周内出现发热、乏力、关节痛、肌痛等上感症状或非特异性表现。  2.急性肾炎表现起病初期与急性肾小球肾炎类似,表现为水肿、少尿、血尿、蛋白尿、高血压等。但2~3周后,上述症状不仅不能缓解,反而加剧,出...
疾病检查
  1.尿液分析常见肉眼血尿、大量蛋白尿、白细胞尿及管型尿,尿比重及渗透压降低。  2.血常规多有严重贫血,白细胞及血小板可正常或增高。  3.肾功能不全表现为血尿素氮、肌酐浓度进行性升高,肌酐清除率明显降低,酚红排泄实验明显减少。  4.免疫球蛋白多增高,表现为γ球蛋白增高、IgG增高、C3可正常或降低,降低主要见于...
鉴别诊断
  RPGN为一临床综合征,病因不同其预后及治疗也有所不同,因此除与其他临床综合征相鉴别,还需对其病因作鉴别诊断。  1.急性链球菌感染后肾炎病初多有链球菌感染病史,抗“O”高、少尿持续时间短(2周左右)。极期补体C3多下降,但随病情好转逐渐恢复。早期虽可有氮质血症,但多可较快恢复。急进性肾炎时少尿持续时间长,C3多不...
并 发 症
  多见肾功能衰竭、高血压、心功能不全。肾脏功能部分或全部丧失的病理状态。按其发作之急缓分为急性和慢性两种。急性肾功能衰竭系因多种疾病致使两肾在短时间内丧失排泄功能,简称急性肾衰。慢性肾功能衰竭是由各种病因所致的慢性肾病发展至晚期而出现的一组临床症状组成的综合证。根据肾功能损害的程度将慢性肾功能衰竭分为4期:①肾贮备功...
疾病预防
  1.注意休息,避免劳累,预防感染,饮食以低蛋白为主,注意补充维生素。避免应用损害肾脏的药物。  2.在药物治疗期间,每1~2周门诊复诊,观察尿常规,肝、肾功能,生长发育情况,以指导疗程的完成。  3.活动性病变控制后及疗程完成后,应重复肾活检,评价肾组织病理改变情况,观察是否存在慢性化倾向,以便及时采取措施。总之,...
如何治疗
  (一)治疗RPGN病情险恶,20年前有报道90%以上的该病患者于发病1年内发展为终末期肾衰。随着诊治水平的提高,特别是甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击疗法及血浆置换等技术的应用,近来疗效已大为提高。  1.一般治疗卧床休息、低盐饮食等一般治疗与急性肾炎相同。肾功能衰竭后还应摄入低蛋白饮食,每天热卡55~60kcal/k...
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