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小儿肾性糖尿
疾病概述
  肾性糖尿(renalglucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下而出现糖尿,患者空腹血糖及糖耐量均正常。各种先天或获得性原因(如家族性肾性糖尿及各种肾小管性酸中毒等)引起肾脏近曲小管损害,致使肾小管重吸收葡萄糖的功能减退,而肾小球滤过率仍然正常,因肾糖阈值降低而呈现糖尿。常伴有氨基酸、碳酸氢盐及...
疾病病因
  (一)发病原因  1.原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿(familialrenalglocosuria),多为常染色体隐性遗传病,也有的呈显性遗传。临床较为罕见。  (1)A型:是真正的肾小管功能障碍,较少见。特点是肾糖阈和肾小管葡萄糖最大吸收率均减低,即使血糖不高,肾小管对葡萄糖吸收亦低于正常。  (2)B型:是...
主要症状
  一般无症状,偶有功能性低血糖,多在常规检查时发现。  1.原发性肾性葡萄糖尿(primaryrenalglucosuria)是遗传因素引起的近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍,临床上有两种疾病:小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征(intestinalglucose-galactosemalabsorptionsyndrom...
疾病检查
  1.尿检查尿葡萄糖排泄量可显著增高。  2.血糖空腹血糖正常75~105mg/dl(4.16~5.83mmol/L),葡萄糖耐量试验也正常。  3.肾小球滤过率菊酚清除率增高,甚至糖清除率与肾小球滤过率几乎相等。  4.大便检查小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征初生儿大便中,可检出大量半乳糖,改喂果糖可以治愈。常规做...
鉴别诊断
  需与糖尿病、Fanconi综合征、Lowe综合征等肾脏疾病以及非葡萄糖性糖尿(戌糖尿、果糖尿、乳糖尿、半乳糖尿)等鉴别。  1.糖尿病肾病是在糖尿病糖代谢紊乱的基础上出现肾小球硬化等特异性改变。临床上除多尿、多饮、多食、高血糖、尿糖阳性、糖耐量异常等糖尿病的特征外,还具有蛋白尿、水肿、高血压及肾功能不全等表现,预后...
并 发 症
  可并发脱水与营养不良、低血糖等。其他继发性肾性糖尿示原发病不同可出现不同并发症。童病例亦因尿糖过多而发生低血糖症状,但一般不转变为代谢性糖尿病,少数病例可有多饮,多尿,多食等三多症状,经常持续糖尿,尿糖量一般<30g/24h,而空腹血糖正常,葡萄糖耐量试验也正常,尿糖丢失严重者可出现酮血症,尿酮阳性,易误诊为...
疾病预防
  关于肾病患者的饮食,有以下七种供大家参考:  (一)急、慢性肾炎等肾病患者水肿期,高血压,要无盐饮食,待水肿消退和血压稳定后,可改为低盐饮食。  (二)患肾病综合征和其他肾病大量蛋白尿,可限量入食高质量蛋白质。如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鲫鱼、鲤鱼等。成人一般每日摄入100克左右为宜。但不要进食植物蛋白,高血脂要限食含胆固...
如何治疗
  属小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征者,改喂果糖可以有效预防本症,继发性肾性糖尿主要积极治疗原发病,防止肾毒物质损害等。目前认为不需要特殊治疗,对某些可能发生低血糖和酮症的病人应予补糖治疗。为了预防低血糖,可给患者足够的碳水化合物,避免长时间饥饿,主要是治疗其根底疾病。  (二)预后  原发性肾性糖尿,预后良好。一般...