狼疮肾炎又称系统性红斑狼疮性肾炎(systemiclupuserythenlatosusnephritis,SLEN)是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重,难治病例较多。S...
(一)发病原因 SLE病因尚未阐明,多数学者认为是有一定遗传特征的个体,在多种触发因素(如感染、理化环境因素)作用下,发生免疫紊乱所致的自身免疫性损伤,LN具有明显的免疫复合物性肾炎特征。 1。遗传因素 遗传流行病学资料发现SLE具有家族聚集倾向,同卵双生子SLE发病一致率达25%~70%,明显高于异卵双生子(2...
1。全身性表现 多种多样,80%以上有发热,热型多样,高热、低热、间歇或持续发热。均有不同程度食欲不振、乏力和体重下降。 2。皮肤黏膜症状 70%~80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害,典型的蝶形红斑仅见于50%病例,皮疹位于两颊和鼻梁,为鲜红色,边缘清晰,呈轻度水肿性红斑,可见毛细血管扩张和鳞屑。炎症重时可见水疱、痂皮...
1.尿液检查蛋白尿、血尿及细胞、蛋白管型常见。 2.血液检查大多有不同程度贫血,部分人白细胞减少,血小板减少,90%以上患者血沉明显增快,血白蛋白降低,球蛋白升高,以球蛋白升高为主,但若有重度蛋白尿,球蛋白绝对值也降低。 3.免疫学检查 (1)抗核抗体(antinuclearantibodies,ANAAs)...
鉴别诊断注意与其他风湿性疾病,如幼年类风湿性关节炎全身型、多关节型、皮肌炎、硬皮症、混合性结缔组织病、多发性血管炎等鉴别。本病也易与各类肾病、心脏病、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、组织细胞增多症、慢性活动性肝炎及神经系统疾病混淆,注意鉴别。
肾功能衰竭、高血压、癫痫、偏瘫、脑血管意外、多发性周围神经炎、视网膜炎、腹膜炎、胸膜炎、肺炎、肺出血、肠道坏死穿孔、心包炎,心肌炎等等。主要并发急慢性肾炎综合征,肾病综合征,肾小管综合征,并可合并较大肾血管血栓栓塞,肾毛细血管血栓性微血管病变,引起肾功能损害,特别是肾功能衰竭。
预防红斑狼疮性肾炎复发。预防复发的主要措施: 1.早期明确诊断,及时正确治疗,长期定期随访,根据病情变化,调整用药剂量。 2.避免诱发因素 (1)日光曝晒、紫外线照射。 (2)寒冷刺激可导致本病复发,避免寒冷刺激,以防受凉。 (3)有的药物与发病明显有关,如青霉素、磺胺类、保泰松、肼屈嗪(肼苯哒嗪)、普鲁...
(一)治疗特别强调治疗的个体化。特别是要注意心、肾、神经系统并发症的及时干预治疗,充分考虑药物治疗的利弊、得失后确定近期、远期的治疗方案并认真评价治疗风险与效益,让病儿监护人充分知晓。 1.一般治疗急性期、活动期,重症均强调休息、加强营养、避免日晒,静止期逐步恢复活动、上学。服免疫抑制剂期间尽量不到公共场所,减少...