胸内肾罕见,是指部分或全部肾穿过横膈进入后纵隔。它不同于腹腔器官和肾同时进入胸腔的膈疝。胸内肾位于横膈的侧后方,Bochdalek孔内,此处横膈变薄,似薄膜包住肾的伸入部分,因此肾不在游离胸腔内。胸内肾已完成正常旋转过程,肾的形态和收集系统正常。肾血管和输尿管通过Bochdalek孔离开胸腔。输尿管被拉长,但无异位...
(一)发病原因 在妊娠的第8周时肾达到其正常位置,此时横膈已形成将胸膜腔隔开,间叶组织逐渐形成肌性结构。是由于关闭延迟还是肾上升过快形成肾异位尚不清楚。肾血管造影提示其血供来源可以从腹主动脉正常位置发出分支,也可在较高的偏向头侧的位置上发出。 (二)发病机制 1.肾位于后纵隔,常具有完全正常的旋转状态。肾外形...
胸内肾占所有异位肾的5%。1940年前所有的病例均来自尸检报告。之后据相关资料显示,约有140例患者被报道,其中有4例是双侧肾异位。左右侧发生率比例约为1.5∶1,男性约为女性的2倍。在从新生儿到75岁的各年龄段均有报道。胸内肾大多数无症状,多数在胸部X射线检查时偶然发现,或为可疑的纵隔肿块手术时被发现。
主要进行常规X线检查可有纵隔偏移,在前后位胸片中可见一光滑圆形肿块在近中线处突入胸腔。分泌性尿路造影常可确诊,一些病人还需要行逆行造影检查。少数情况下要行血管造影来确定心肺的异常,同时了解异位肾的血供状况。造影,对缺乏自然对比的结构或器官,可将密度高于或低于该结构或器官的物质引入器官内或其周围间隙,使之产生对比显影...
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本病属于先天性疾病,可并发其他畸形,如肾缺如以及肢体畸形。其次由于肾脏被肺组织压迫。可使被压迫的肾脏功能异常,造成循肾小球的率过滤增高,可使患者的肌酐以及尿素氮增高,严重压迫者可达到肾功能衰竭的指征。故一旦确诊就应该立即手术矫正。
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,对于穿破膈肌对呼吸造成影响的,可行手术将肾脏下拉固定。如位置轻度增高的没有影响心肺功能的可不用处理。
(一)治疗 因大多的患者均为偶然发现而没有任何症状,确诊后也不需要特殊的治疗。对于严重的位置异常而影响到正常的心肺功能者,可行手术将肾脏下拉固定于腹腔。 (二)预后 没有尸检和临床报道提示胸腔异位肾会导致尿路或肺的疾病。本病属于良性疾病,预后良好。