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小儿尿崩症
疾病概述
  尿崩症(diabetesinsipidus)是由于下丘脑、垂体原因导致抗利尿激素(ADH)分泌和释放不足,或肾脏对ADH反应缺陷引起烦渴、多饮、多尿及低比重尿临床综合征。临床上生长激素缺乏症患者伴有尿崩症有较多报道。
疾病病因
  (一)发病原因  引起尿崩症的病因较多,一般分为原发性尿崩症、继发性尿崩症及遗传性尿崩症三种,临床上按发病部位可分为中枢性尿崩症及肾性尿崩症两大类。  1.中枢性尿崩症(ADH缺乏性尿崩症)中枢性尿崩症由ADH缺乏引起,下丘脑及垂体任何部位的病变均可引起尿崩症,其中因下丘脑视上核与室旁核内神经元发育不良或退行性病变...
主要症状
  尿崩症患者男性多于女性。自生后数月到少年时期任何年龄均可发病,多见于儿童期,年长儿多突然发病,也可渐进性。  1.多尿(polyuria)或遗尿(enuresis)常是父母最早发现的症状。排尿次数及尿量增多,每天尿量多在4L以上,多者达10L以上(每天300~400ml/kg或每小时400ml/m2,或者每天300...
疾病检查
  1.尿比重测定尿崩症者尿比重多在1.001~1.005。  2.血、尿渗透压测定尿崩症者尿渗透压为50~200mmol/L,血渗透压正常或增高。  3.血肾功能及电解质检查如有肾脏受累,可有不同程度的肾功能异常。尿崩症者通常尿常规正常,尿糖阴性,血钠正常或稍高。  4.ADH测定中枢性尿崩症者血中ADH浓度降低,由...
鉴别诊断
  对尿崩症者应积极寻找病因、观察是否存在垂体其他激素缺乏。  1.血管加压素不适当分泌综合征(syndromeofinappropriteantidiuretichormone,SIADH)SIADH在儿童常是医源性的。有些由于输液不当,输入低张液过多。SIADH可发生于颅内病变如脑膜炎,脑肿瘤,头部创伤等。儿童结核...
并 发 症
  不能适当饮水,可致发热、大便秘结、体重下降等高渗脱水症状,严重者可发生惊厥或昏迷。尚可至生长障碍、肾盂积水、输尿管扩张,甚至出现肾功能不全。可见肾输尿管积水,膀胱扩张等并发症。  1.尿崩症合并腺垂体功能减退下丘脑或垂体部位的手术,肿瘤及炎症等,可引起尿崩症与腺垂体功能减退,产后腺垂体坏死的血管病变,也可损及视上核...
疾病预防
  本症病因有原发性、继发性之分,原发性者病因未明,继发性者常见病因有肿瘤、外伤、感染等,因此,预防继发性尿崩症的病因非常重要,早期发现、早期治疗相关病因,并注意以下几点:  1.避免长期精神刺激长期精神刺激(如恐吓、忧伤、焦虑或清神紧张等)可引起大脑皮质功能紊乱,进而引起内分泌失调。使抗利尿激素分泌更加充足,尿量更多...
如何治疗
  (一)治疗  在药物治疗前,要供给充足的水分,尤其是新生儿和小婴儿,避免脱水及高钠血症。肿瘤患者应根据肿瘤的性质、部位决定外科手术或放疗方案。对精神性烦渴综合征者寻找导致多饮多尿的精神因素,以对症指导,进行精神疗法。  1.中枢性尿崩症的治疗  (1)加压素替代疗法:为治疗中枢性尿崩症的首选药物。  ①鞣酸加压素(...