布卡综合症系由肝静脉和（或）肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起，本病引起肝郁血，肝肿大，晚期可硬变，脾肿大、腹水及门脉高压症等。
由肝静脉和（或）肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起。在西方国家，布加氏综合征多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成而致。常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。 而在东方国家，则以发育异常为多见。在胚胎发育过程中，心下静脉向下、肝总静脉向上生长，而后二者连接后必须沟通。若二者发育到一定阶段...
病史及症状 大多数病因不明。约30％病例能找到病因。本病一般起病缓慢，临床有肝脾肿大及压痛，进行性大量腹水，轻度典疸等表现。如下腔静脉梗阻，则下肢水肿明显，胸腹壁静脉曲张。少数病人急性发作，常患有其他疾病，如肾癌，原发性肝癌，血栓性静脉炎等，呈现腹痛，呕吐、肝肿大，腹水及黄疸，可迅速发生谵妄、昏迷，肝功能衰竭而死...
布卡综合症应该做哪些检查? 慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高。凝血酶原活动度不低。半数病人合并功能性肾衰，急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高，凝血酶活动度下降。 影像学检查下腔静脉造影可获确诊，多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。
影像学检查下腔静脉造影可获确诊，多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。 诊断鉴别 1.急性型少见，起病急，发展迅速，短期内死于肝功能衰竭或胃肠道出血， 2.慢性型较常见， ⑴青壮年为主：发病高峰年龄为25～35岁， ⑵发病缓慢：病程一般4～5年， ⑶典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现...
少数病人急性发作常患有其他疾病如肾癌原发性肝癌血栓性静脉炎等呈现腹痛呕吐肝肿大腹水及黄疸可迅速发生谵妄昏迷肝功能衰竭，即为肝昏迷，为肝功能衰竭最具有特征性的表现[1]。初期有行为和性格改变，不能正确回答询问，辨向力和计算能力下降，逐渐发展为兴奋或嗜睡，出现扑击样震颤，脑电图异常，终至昏迷而导致死亡。
布卡综合症系由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起，本病引起肝郁血，肝肿大，晚期可硬变，脾肿大、腹水及门脉高压症等。 1.饮食方面应提供足够的营养，食物要多样化，供给含氨基酸的高价蛋白质、多种维生素、低脂肪、少渣饮食，要防止粗糙多纤维食物损伤食道静脉，引起大出血。 2.血氨偏高或肝功能极差者...
介入治疗： 经皮血管腔内血管成形术(percutaneous trans―luminal angioplasty，PTA)或称血管内球囊扩张术，为近年新建立的比较安全、简便、损伤小、手术死亡率几乎为零、无明显禁忌证的治疗方法。Eguchi首先用此法治疗下腔静脉膜性阻塞获得成功。由于其上述优点，加之疗效较高，目前已...
