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多发内生软骨瘤病
疾病概述
  多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述,故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病,可发生在肢体的单侧或双侧。
疾病病因
  (一)发病原因  是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。  (二)发病机制  肿瘤组织为白色,略有光泽,质脆,呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区,或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨,软骨细胞成堆,有双核者,单核大小均匀,染色不深。
主要症状
  通常发病年龄为10岁以内患儿,男性多于女性。  症状与体征:表现为可触及的肿块,但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部,由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨,使内生软骨骨化不能正常进行,骨骺板不能正常生长,因而肢体可以出现短缩,弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形,下肢膝外翻等。当患者达到成年时,肿瘤可停止生长。成人多发...
疾病检查
  X线检查:多发内生软骨瘤病的每一个病变的X线表现与单发内生软骨瘤相似,但为多发。发生于指(趾)骨时,一般呈中心位。可见边缘清晰,整齐的囊状透明阴影,受累骨皮质膨胀变薄,在透明阴影内,可见散在的砂粒样致密点,这是软骨瘤主要的X线征。发生于掌(蹠)骨者,有时肿瘤阴影较大,常偏于骨端,骨皮质的膨胀亦较显著,但均无骨膜反应...
鉴别诊断
  应注意与滑膜囊肿、纤维性骨皮质缺损、干骺端发育不良相鉴别,通常根据X线片以及病史、临床表现即可进行明确鉴别。  1.滑膜囊肿:滑膜囊肿主要是因膝关节扭伤和多种关节内损伤而造成的,如半月板损伤、滑膜损伤、交叉韧带或侧副韧带损伤,关节内积液或有时积血造成,故通常具有感染、外伤史。  2.纤维性骨皮质缺损:有外伤史,具有...
并 发 症
  可合并肢体短缩、弯曲畸形,例如膝外翻等。跛行,小腿短缩。可见胫骨弓形畸形,足外翻,外髁消失,并伴发其他肢体短缩畸形。 
疾病预防
  肿瘤组织为白色,略有光泽,质脆呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区,或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨软骨细胞成堆,有双核者,单核大小均匀,染色不深。多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能,恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤,应引起注意。
如何治疗
  通常发病年龄为10岁以内患儿,男性多于女性。  症状与体征:表现为可触及的肿块,但很少有疼痛肿瘤侵及手或足,由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨,使内生软骨骨化不能正常进行骨骺板不能正常生长因而肢体可以出现短缩弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形,下肢膝外翻等。当患者达到成年时肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可...
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