本病临床特征与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似。根据病理与免疫学特征,已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。
(一)发病原因 本病病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病。 (二)发病机制 1.本病发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主,有...
可有发热、皮疹(药物疹样)、全身淋巴结肿大,多伴有肝脾肿大。病程早期的淋巴结肿大,用抗生素或糖皮质激素治疗后常可暂时性缩小。 本病在病理学上多诊断为霍奇金病或纳(Lenner)淋巴瘤。但通过上述临床特征及确定肿瘤细胞和分析膜性状,可进一步确定诊断。
1.血液及骨髓像可见浆细胞样异型单核细胞,但其出现率一般较低。 2.生化学检查可见多克隆性高γ球蛋白血症,其升高程度与症状的恶化情况相平行。 免疫学检查:增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志,且半数以上病人Ia样抗原也是阳性,无TAT活性。有些病人弓形虫抗体、麻疹病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体等滴度非特异性升高...
1.恶性淋巴瘤尤其是霍奇金病,酷似本病的临床表现,淋巴结活检有斯-李(Sternberg-Reed)细胞,无免疫母细胞增生,而免疫淋巴母细胞病有PAS染色阳性,有管壁增厚的分支状小血管增生及细胞间PAS阳性的嗜酸性无定形物沉着三联症,是其鉴别的要点。 2.药物反应药物反应与本病的临床症状及体征可完全相同,但药物反...
可并发全身淋巴结肿大,多伴有肝脾肿大。肝、脾、骨髓和皮肤亦常有类似改变,但不如淋巴结典型。肺组织外观呈弥漫性结节状,镜下可见肺泡间隔和间质内有弥漫性淋巴细胞、浆细胞和免疫母细胞浸润,伴有少量纤维化,肺泡缩小,有增生的上皮内衬,巨噬细胞数增多,细支气管可因内膜浸润而狭窄。免疫荧光染色显示整个肺泡壁为特异性的细胞内Ig...
尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。 1。消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。 2。坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳,过度消耗,戒烟戒酒。 3。早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗,保持乐观情绪。...
治疗: 此型之治疗与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有所不同。目前多主张用化疗,但用药剂量宜小,以免引起继发感染而致死。可用小剂量糖皮质激素与小剂量长春新碱联合化疗,疗程因人而异。 在治疗过程中,若继发感染,则病原体多为革兰阴性杆菌,对此宜用足量的氨苄西林(氨苄青霉素)、庆大霉素等控制之,以延长生存期。 预后: 所...