希尔德病又称弥漫性硬化(diffusesclerosis)，是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitisperiaxialisdiffusa)报告，故称为希尔德病。 弥散性硬化这一术语最早由Strumpell用于对一酒精中毒患者离体新鲜大脑质地过...
(一)发病原因 病因尚未明，根据病理以及临床所见符合脱髓鞘性疾病，多认为本病是多发性硬化的一种变异型。 (二)发病机制 有报告认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型。病理改变为大量脱髓鞘发生于大脑，可为多灶性或者是单一的大病灶。特征性病灶为一较大、边界清楚、非对称的髓鞘脱失灶，病灶常累及整个脑叶或者一侧...
1.幼儿或青少年期发病，男性较多。无家族性。病程类似急性MS。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程，停顿或改善极为罕见，极少缓解-复发。极少数病例可在多年内病情停止进展，或者在一定的时间内病情得以缓解。 2.发病至入院时间10～40天。多以精神障碍起病，也可先有头痛、头昏、疲乏无力后才出现精神症状。 3.主要表现为器...
1.脑脊液检查CSF改变与慢性复发性MS相似，但常无寡克隆带。CSF常发现大量碱性髓鞘蛋白。 2.血液免疫学检查有鉴别诊断价值。 1.EEG可见高波幅慢波占优势的非特异性改变。多见视觉诱发电位(VEP)异常，与视野及视力障碍一致，指示视神经受损。 2.CT显示脑白质大片状低密度区，枕、顶和颞区为主，累及一侧或...
患者临床表现与急性脱髓鞘性脑病及病毒性脑炎相似。病毒性脑炎中以单纯疱疹性脑炎最常见，虽然单纯疱疹性脑炎呈急性发病，精神症状常见，与本病有相似之处，但体温较高，各种类型的癫痫发作多见;脑脊液多有细胞、蛋白增高，而且常见红细胞。CT或MRI可见颞叶和(或)额叶病灶，并且灰白质均可有改变。 本病临床上还易与肾上腺脑白质...
随病情发展，或病变程度不同，出现的症状体征可以是疾病本身表现，也可以看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。 1.肺部感染1).肺炎2).指包括终末气道、肺泡腔及肺间质在内的肺实质炎症，病因以感染最为常见，还可由理化、免疫及药物引起。 2.尿路感染(urinarytractin...
与MS一样，目前尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。无特殊要求，应遵循神经内科一般护理常规：1．一般患者卧床休息，病情危重者绝对卧床休息，慢性退行性疾病患者应鼓励下床做简单活动，昏迷、呼吸道分泌物增多不易咳出者取平卧或半卧位。2．给营养丰富...
(一)治疗 本病目前尚无有效的治疗方法，主要采取对症及支持疗法，加强护理。文献报告用皮质类固醇和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解。也有报告主张可按MS一样治疗。 (二)预后 本病预后不良。发病后呈进行性恶化，多数患者在数月至数年内死亡，平均病程6.2年，但也有存活10余年的病例。死因多为合并感染。
