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系统性红斑狼疮所致脊髓病
疾病概述
  系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)所致脊髓病,是SLE在脊髓的病变表现。SLE是由多因素(遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应各环节)参与的特异性自身免疫病,可累及多个系统,所以出现多脏器损害的症状。病初多有不规则的发热,以皮肤损害最多见,面颊及鼻梁部有蝶形红斑,颈部...
疾病病因
  (一)发病原因  SLE为机体免疫失调所致的一种慢性炎症性疾病,其免疫学特征为多克隆自身反应性T细胞和(或)B细胞的激活,及多种自身抗体产生。近年来越来越多的研究证实,遗传因素与系统性红斑狼疮发病有关,凋亡异常在SLE的发病中可能有一定的作用。  (二)发病机制  1.免疫异常SLE有多种自身抗体,这些抗体既是免疫...
主要症状
  脊髓受损后的临床表现酷似急性脊髓炎,常位于胸段,大多发病突然,迅速发生截瘫。病初也可表现为弛缓性,浅感觉有缺失平面,位置觉及震动觉丧失或仍保存,有的呈上升性发展,可有小便潴留。呈横贯性脊髓炎者预后较差,常因继发感染而死亡。此外,患者临床尚需具备SLE的典型表现,如面部有蝶形红斑,皮肤对日光过敏,关节疼痛,心、肾等多...
疾病检查
  1.血液免疫学检查抗单链DNA抗体(ssDNA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗核抗体(ANA)阳性。抗Sm抗体和抗Rib抗体是标记性抗体,不代表疾病的活动性;抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常常有口干、眼干等症状,抗RNA抗体阳性的患者常常有雷诺现象。50%~70%的患者抗组蛋白抗体阳性。  2.脑脊液检查压...
鉴别诊断
  注意和急性脊髓炎、脊髓肿瘤、脊髓压迫症等鉴别,通过实验室检查及脊髓MRI检查,鉴别不难。  1.急性脊髓炎是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害,也称为急性横贯性脊髓炎,以病损水平以下肢体瘫痪,传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。  2.脊髓髓内肿瘤相对少见,约占椎管内肿瘤的10%~1...
并 发 症
  存在SLE的典型表现,如面部蝶形红斑,日光过敏,关节疼痛,心、肾等多器官损害。  1.面部蝶形红斑是系统性红斑狼疮的脸部症状。红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢...
疾病预防
  早期明确诊断,及时正确治疗;避免诱发因素。  常见的诱发因素有:日光曝晒、紫外线照射、寒冷刺激可导致本病复发;有的狼疮患者发病明显与药物有关,如青霉素、磺胺类、保泰松、肼屈嗪(肼苯哒嗪)、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等,可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期和实验室改变。
如何治疗
  (一)治疗  对于具有神经系统症状的全身性红斑狼疮,多采用糖皮质激素治疗,如泼尼松(强的松),每天1mg/kg。  Sezgent(1975)研究一组病例,认为大剂量应用激素可引起功能性精神病的发生,并且由于降低了机体抗炎能力,有的患者因感染导致死亡,因此对大剂量的应用持否定态度,是否择用中等剂量,当待研究。  国...
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