血管炎(vasculitis)又称炎性血管病(inflammatoryvasculardisease),是指血管的炎性疾病,它可以是感染性的,也可以是非感染性病。如使多个器官受累,为系统性血管炎;血管炎仅限于一个器官者,则称为孤立性血管炎。
(一)发病原因 原发性血管炎常易引起神经系统的损害,且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。 (二)发病机制 原发性血管炎的病理改变以血管壁的炎症和坏死为特征。血管炎可影响到任何类型、大小或部位的血管,从而导致受累器官的功能障碍。
不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。 1.周围神经受累血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现,其临床特征是:常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状,可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累,多表现为多发性单神经炎。也可表现为对称性末梢型...
1.常规检查应包括血沉、C-反应蛋白、血尿便常规、嗜酸细胞计数、肝肾功能、肌酶、乙肝五项、冷球蛋白、抗核抗体、血清补体、类风湿因子及血生化检查等。继发性血管炎存在原发病相应实验室检查临床结果。 2.梅毒、莱姆病、疱疹及HIV的血清学检查。 3.CSF检查疑有CNS的血管炎,应进行CSF检查排除其他疾病,特别是感...
血管炎性神经系统损害应与原发性周围神经病、原发性中枢神经疾病及原发性肌病相鉴别,这些疾病大多没有其他器官受累的表现。还应与继发于其他疾病(如糖尿病、结节病、中毒等)的周围神经疾病相鉴别。 1.糖尿病是由遗传和环境因素相互作用而引起的常见病,临床以高血糖为主要标志,常见症状有多饮、多尿,多食以及消瘦等,糖尿病可引起...
临床症状体征多样,随病情发展,出现的症状体征可以是本病表现,也可以看作本病不同类型并发症。
原发性血管炎性神经系统损害尚无较好预防措施,应早期诊断及早期治疗,在缓解期,激素维持量要服用数月,可改善预后。继发性血管炎性神经系统损害,对原发病的治疗控制,是预防和减轻神经系统损害的主要措施。 一级预防:戒烟是预防和系统性血管炎所致神经损害的一项重要措施,综合国内外资料,患者中吸烟者占80%~95%以上,临...
(一)治疗 1.对于病因明确的血管炎性神经系统损害,应首先进行病因治疗,如抗感染治疗及去除药物滥用等。 2.对于原发性血管炎性神经系统损害,皮质类固醇激素和免疫抑制药治疗有一定疗效较为经典的用法:泼尼松龙40~60mg/d+环磷酰胺2~2.5mg/kg,在6~8个月内,泼尼松龙量逐渐减小,环磷酰胺维持1~2年。...