鞍上生殖细胞瘤(suprasellargerminoma)的组织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同,但其临床特点又有独特之处。生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤(germinoma)、胚胎性癌、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、绒毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖细胞瘤发病率最高,其次为畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤以儿童多见,临床表现取决于肿瘤所在的...
(一)发病原因 鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄生殖细胞,病因不清。 (二)发病机制 典型的鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄,局部生长可压迫视丘下部、视交叉及临近结构。少数起源于鞍内向鞍上生长,可侵犯视神经或视交叉使其增粗变形,表现类似视神经胶质瘤。鞍上生殖细胞瘤的分化度差,恶性程度高,局部多...
病程较长,临床主要表现为尿崩症、视力视野障碍及视丘下部-垂体功能紊乱,部分病人可出现颅内压增高(11%)。尿崩症几乎发生于所有儿童,并多以此为首发症状。肿瘤直接压迫视神经或梗阻室间孔造成颅内压增高均可导致视神经原发或继发萎缩,而出现视力下降。视野缺损可以表现为双颞侧偏盲、同向性偏盲或视野向心性缩小。丘脑下部-垂体功...
1.脑脊液检查由于此类肿瘤易发生蛛网膜下腔播散转移,脑脊液脱落细胞学检查有重要诊断价值。 2.血清检查由于肿瘤的原始胚胎特性,故血清中甲胎蛋白(AFP)、绒毛膜促性腺激素(HCG)及瘤胚抗原(CEA)的动态测量对疾病的诊断、疗效的评价和复发的监测均有一定的意义。CEA可略升高。AFP升高依次为:生殖细胞瘤、畸胎瘤...
此病需与儿童颅咽管瘤、垂体瘤和视神经胶质瘤鉴别。 1.颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤,在鞍区肿瘤中占第二位。好发于儿童,成年人较少见,好发于鞍上,占整个颅内肿瘤的5~7%,占儿童颅内肿瘤的12~13%,其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱...
视力视野障碍,尿崩症,生长发育迟缓等。易发生播散转移。 1.视力视野障碍,包括形觉色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力,中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。 2.尿崩症(d...
鞍上生殖细胞瘤病因未明,参照一般肿瘤的预防方法。了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述: 1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 肿瘤发生的一些相关因素在...
(一)治疗 鞍上生殖细胞瘤的质地稍硬且血运丰富,多向周围重要结构浸润生长,手术切除难度大,视神经和视交叉减压多不如垂体瘤和颅咽管瘤充分,而且术后并发症也较多。手术的主要目的是肯定肿瘤性质明确诊断;行视神经和视交叉的减压以改善或保存视力;解除脑脊液循环的梗阻。鞍上生殖细胞瘤对放疗极敏感,术后应常规放射治疗,为防止脑...