夏伊-德雷格综合征(SDS)又称进行性自主神经功能衰竭(progressiveautonomicfailure)、特发性直立性低血压、神经原性直立性低血压(neurogenicorthostatichypotension)，系Shy和Drager于1960年首次报道尸检病例，提出本病是神经系统变性病的观点。 本病...
(一)发病原因 SDS的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。 (二)发病机制 1.多认为系由于中枢神经系统或周围自主神经系统变性，继而导致中枢或周围自主神经系统的功能失调。 2.有报道认为系体内传导功能缺陷，使...
本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病，临床上突出表现为直立性低血压及其他自主神经功能紊乱，并伴小脑、基底核或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常。 本病起病隐袭，可从数月至数年，长者可达10年以上，由中老年起病，发病年龄平均55岁。约65%为男性，无家族史。病程为进展性，自主神经症状常首先出现，数...
1.24h尿去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量测定可低于正常。 2.部分患者醛固酮分泌亦减少。 1.卧位及直立位的血压测定。 2.自主神经检查出汗试验、皮肤划痕试验、冷试验测压反应均减弱或消失;1%肾上腺素或3%可卡因液滴眼，示瞳孔反应异常。 3.MRI检查具有鉴别诊断意义。 4.肌电图检查有鉴别诊断意义。
通常应与下列疾病相鉴别。 1.与一般性晕厥的鉴别 (1)单纯性晕厥：晕厥多有明显诱因，如疼痛、恐惧、情绪紧张、空气污浊、疲劳等。晕厥前有短时的前驱症状，如头晕、恶心、苍白、出汗等;晕厥最常发生于直立位，但无上述明显直立体位改变的特殊关系;晕厥时血压下降、心率减慢而微弱、面色苍白且持续至晕厥后期，恢复较快，无明显...
常可伴有阳痿、无汗，以及膀胱直肠功能障碍，或出现小脑、锥体外系功能损害等。 1.阳痿是指男性在性生活时，阴茎不能勃起或勃起不坚或坚而不久，不能完成正常性生活，或阴茎根本无法插入阴道进行性交，阳痿又称“阳事不举”等，是最常见的男子性功能障碍性疾病，偶尔1~2次性交失败，不能认为就是患了阳痿。 2.锥体外系疾病是一...
注意营养、增强体质可服用一般强壮剂及各种维生素，也可适量应用中药如补中益气丸，或生脉散加减施治，并适当地加强体育锻炼等。一般处理睡眠时可将床头位抬高20～30cm;起立下床时动作要缓慢;下地直立后进行全身肌肉运动，促使静脉血液的回流，可预防晕厥的发生。或穿用有弹性的紧身衫裤。
(一)治疗 寻找致病因素并作病因治疗。一般患者宜采用下列各项综合治疗。 1.一般处理睡眠时可将床头位抬高20～30cm;起立下床时动作要缓慢;下地直立后进行全身肌肉运动，促使静脉血液的回流，可预防晕厥的发生。或穿用有弹性的紧身衫裤。 2.交感神经兴奋剂治疗如服用麻黄碱盐酸麻黄素，25mg/次，3～4次/d;或...
