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小儿格林巴利综合症
疾病概述
  小儿格林巴利综合症是指一种急性起病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称多发性神经根炎。
疾病病因
  小儿格林巴利综合症病因与发病机制目前尚未完全阐明,目前一般认为与在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史,而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。在感染至发病之间有一段潜伏期。免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘,产生局限性节段性脱髓鞘变,伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。  严重病例可见轴索变性...
主要症状
  小儿格林巴利综合症临床一般以感染性疾病后1~3周,突然出现剧烈以神经根疼痛(以腰肩、颈、和下肢为多),急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为:  (1)感觉障碍:一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、过敏或消失,以及自发性疼痛,压痛以前壁肌角和腓肠肌明...
疾病检查
     脑脊液出现蛋白-细胞分离现象是GBS的特征之一,即蛋白水平升高而细胞数正常;病初CSF蛋白正常,通常在第一周末蛋白水平升高,临床症状稳定后蛋白仍可继续升高,发病后3~6周达高峰,迁延不愈患者CSF蛋白可高达20g/L,是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍。白细胞计数一般
鉴别诊断
  1.脊髓灰质炎:发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪,常累及一侧下肢,无感觉障碍和脑神经受累。病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别。  2.低血钾性麻痹:GBS多有病前感染史和自身免疫反应,低血钾型周期性瘫痪则有低血钾、甲亢病史。前者急性或亚急性起病,进展不超过4周,四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显,后者起...
并 发 症
  由于本病患者常会出现长时间卧床,故容易并发坠积性肺炎、脓毒血症、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、尿潴留、焦虑、抑郁等症。且若病变累及呼吸肌可致死。  1.肺炎是指终末气道,肺泡和肺间质的炎症,可由疾病微生物、理化因素,免疫损伤、过敏及药物所致。细菌性肺炎是最常见的肺炎,也是最常见的感染性疾病之一。  2.败血症是由致...
疾病预防
        小儿格林巴利综合症预防  (1)心电监护:有明显的自主神经功能障碍者,应给予心电监护;如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时,须及时采取相应措施处理。  (2)营养支持:延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳,需给予鼻饲营养,以保证每日足够热量、维生素,防止电解质...
如何治疗
  治疗多以清热利湿,润燥舒筋,活血通络,益气健脾,滋补肝肾,布精起痿的等方法。    抑制异常免疫反应,消除致病因子的神经损伤,促进神经再生。  (1)免疫球蛋白(immunoglobulin):用于急性期病人,可缩短疗程;成人按400mg/(kg·d)计算,静脉滴注,连用5天。禁忌证:IVIG过敏或者存在IgA型抗...
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