肌阵挛性癫痫即Lennox综合征，是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependentepilepticencephalopathy)的一种类型，又称小运动型发作(minormotorseizures)、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌...
(一)发病原因 本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起。病因为出生前因素占10%～15%，围生期的占15%～36%，出生后的占10%～25%，原因不明的占30%～70%，对本病征的遗传因素尚有争议。 (二)发病机制 1.症状性癫痫由已知的脑病变引起，包括脑的...
本症是一个与年龄有关的癫痫性脑病,高峰发病年龄为3～5岁。最常见的发作类型为轴性强直发作(71%)、非典型失神发作(49%)和失张力发作(36%)。也可见到肌阵挛(21%)、全身强直-阵挛发作(37%)和部分性癫痫发作(24%)。本病征发作频繁，而癫痫持续状态并不少见(23%)。根据发作形式多样，有下列几种： 1...
一般实验室检查结果无特殊。 1.脑电图检查特征性脑电图改变是最有价值的，不同觉醒状态下脑电图表现不同。清醒时表现为连续性慢棘-慢波发放(多为非典型性失神发作)，入睡后表现为阵发性快节律(多为强直性发作)。发作间期背景脑电活动较同龄儿童慢，且脑波结构变异。 2.头颅CT、MRI检查有助于寻找病因，但3/4病人做神...
本病应与婴儿痉挛症、失神小发作、精神运动性癫痫等鉴别。尚需与晚发型West综合征鉴别，两者均有相同的病因，都会出现智能障碍，且有一部分West综合征的病人，病情发展几年后可能转化为LGS。故此两综合征有时难以明确地区分。这时就要特别注意追踪观察脑电图。当LGS的患儿出现跌倒发作时，需与肌阵挛-猝倒发作综合征(Doo...
主要并发症为出现智力发育障碍、体格生长迟缓、痉挛性瘫痪、四肢瘫、小头畸形等。肌阵挛发作主要见于肩部和上肢，双侧性或一侧性。表现为忽然短暂的电击样抽动，不成节律。虽然可以重复发生，但抽动的振幅和强度各次不同。JME的肌阵挛发作时意识无障碍，即使发作在数小时内连续发生（\"肌阵挛持续状态\"），意识障碍也甚稍微。面部抽...
小儿癫痫的预防要从多方面入手。特发性癫痫的原因尚不明了，尚待进一步研究以找到预防方法。症状性癫痫的预防要注意以下方面： 1.注意围生期保健保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害，尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。 2.积极防治高热惊厥对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作;发作时应立即...
(一)治疗 本病征的治疗非常困难，很少完全控制发作达6个月以上。部分性控制发作，减少发作的50%可能是理想的治疗结果。由于频繁癫痫发作，往往对抗癫痫药物产生耐药，常由于倾向采用多种药物治疗，容易产生药物的毒性作用，且多种药物产生的镇静作用实际上增加了癫痫的发作频率，故最理想的是选用单一的抗癫痫药物治疗。抗癫痫药物...
