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小儿急性播散性脑脊髓炎
疾病概述
  急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征,细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染或疫苗接种后,故又称感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。病前既无接种史或感染史,可以统称为急性播散性脑脊髓炎。
疾病病因
  (一)发病原因  ADEM与多种感染有关,多数与发疹疾病有关,最常见于麻疹,其次与风疹、水痘、带状疱疹、单纯疱疹、腮腺炎、流感、传染性单核细胞增多症及支原体感染有关。免疫接种常见于狂犬疫苗、百日咳、白喉、麻疹疫苗及流感疫苗接种后。多数患者发病前有非特异性上呼吸道感染、胃肠炎、发热等前驱症状,部分无任何诱因。  (二...
主要症状
  本病可发生于任何年龄,常见儿童及青年人。急性起病,病前一个月之内常有前驱感染史。经过数天后出现神经系统症状。病程一般呈单相性,症状和体征可相继在2周内完全出现。根据临床特征可分3型,脑脊髓型即脑与脊髓均受累,脑型即指脑症状突出,脊髓型即脊髓受累突出。起病时发热可有可无,临床表现多样,以脑症状为主,常有头痛、头晕、呕...
疾病检查
  本病急性期脑脊液(CSF)半数以上患者可有异常,淋巴细胞轻至中度增高,蛋白含量正常或轻度增高,糖与氯化物含量均正常。部分患儿脑脊液IgG指数升高(正常比值
鉴别诊断
  急性播散性脑脊髓炎应与下列主要疾病相鉴别:急性病毒脑炎,多发性硬化,播散性坏死性脑白质病等。  1.急性病毒性脑炎急性起病,可有发热、临床如以脑症状突出者,两病难以鉴别。如单纯疱疹病毒Ⅰ型所致脑炎,常累及颞叶,额叶及岛叶次之。脑CT或MRI多为双侧非对称,病变累及灰质与白质。病毒脑炎诊断应采用排除诊断法,血清学及脑...
并 发 症
   可使脑神经受累,发生共济失调,可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留等。  共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多,首先须确定属于哪一性质的,然后考虑各有关的多种病因。因此,深感觉、前...
疾病预防
  做好各种预防接种工作,积极防治各种感染性疾病,包括呼吸道和消化道的感染性疾病。急性播散性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性起病,对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病。此病发病后多较凶险,应尽早到有条件医院就诊。根据病情轻重及诱因不同,治疗效果不尽一致,绝大...
如何治疗
  (一)治疗  本病急性期用药主要通过免疫抑制药而起到抗炎作用。肾上腺皮质类固醇对本病急性期效果较好,而对慢性进行性加重者疗效较差。  1.药物及用法  (1)地塞米松:静脉滴入,剂量0.4~0.6mg/(kg·d),2次/d,持续10~15天。改为口服泼尼松,按1.5~2mg/(kg·d),15天后递减为1mg/(...