神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征，又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。
(一)发病原因 神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎所致。 (二)发病机制 神经白塞综合征作为白塞病的并发症之一，其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说：1.感染学说Behcét等认为该病与病毒感染有关，许多学者发现NBD患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史，并在患者的血清中找...
1.口腔溃疡即阿弗他口腔炎，表现在口唇、齿龈、舌等处有单个或多个痛性溃疡，常于3～7天自愈，但一年可有多次复发，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，经久不愈。 2.外阴溃疡于阴茎、阴囊、阴唇、阴道等外阴部黏膜先出现小脓疱或小水泡，1～2天后破溃呈圆形的痛性溃疡，一般在1～2周自愈。 3.眼葡萄膜炎眼部症状以反复发作...
1.血液检查血清抗口腔黏膜抗体及白细胞细胞质结合因子增多、以热凝集的人体α-球蛋白作抗原致敏的红细胞凝集反应阳性率增高、T淋巴细胞增高，B淋巴细胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反应蛋白阳性等。 2.脑脊液检查脑脊液压力增高、白细胞数增加，大多在60×106/L(即60/mm3)以下，高的可大于5000...
神经白塞病容易误诊及漏诊，这是因为其临床表现与其他许多疾病很相似，神经系统的物理学检查和影像学显示没有特异性表现，同时亦缺乏特异性实验室诊断实验。 在诊断过程中须与Mollaret脑膜炎、原田综合征、神经结节病等相鉴别。
常可伴前房积脓、视盘及视神经萎缩、智力减退，严重者可出现痴呆，颅内压增高，截瘫，感觉障碍，膀胱、直肠括约肌功能障碍，小脑性共济失调等。首先是皮肤并发症，几乎所有患者都有皮肤结节性红斑、毛囊炎、皮疹或脓疱疹，还可并发皮肤的非特异性变态反应：若用无菌针头刺入消毒皮肤，在24～28小时内表现为结节、硬结、丘疹或小脓疱。其...
白塞氏病的预防护理有哪些呢? ①保持皮肤清洁，不穿化纤类内衣，穿全棉内衣; ②保持室内空气新鲜、保持室内空气流通; ③口腔溃疡者应停止使用牙刷，改用濑口液或淡盐水，选用两种以上交替使用，增加濑口次数，不食用过热过烫、硬、有刺激性食物; ④定期测量体温和血常规; ⑤饮食宜清淡，禁辛辣温燥、肥甘油腻食物，禁...
(一)治疗 1.类固醇制剂一般主张用较大剂量并且用药越早对神经系统症状的控制效果越好，使用类固醇制剂达到临床缓解时间需1～3周。 2.免疫抑制药苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效，亦可与类固醇制剂联合应用。 3.新鲜血或血浆有取得良好疗效的报道。 4.胸腺切除术有报道于术后1～2年症状可获缓解，对儿童患者不宜轻易采...
