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小儿血管网状细胞瘤
疾病概述
  血管网状细胞瘤(angioreticuloma)起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织,为颅内真性血管性肿瘤。分为囊性、实性两种类型,临床症状示肿瘤位置和性质而异。患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症,视网膜和脑内同时发生肿瘤者称VonHippelLindau病。
疾病病因
  (一)发病原因  血管网织细胞瘤有家族病史者占4%~20%,病因不清。  (二)发病机制  血管网状细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍,由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。易发生在小脑是因为胚胎第3个月时参加了小脑的发育,此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管。Sabin认为血管网状细胞瘤是...
主要症状
  可有家族病史。各年龄期均可发病,儿童多见。肿瘤可分为囊性和实性两种类型。肿瘤病史长短不一,实质性肿瘤生长较缓慢,可长达数年或更长时间,囊性者时间较短,可数周、数月或数年。偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病。颅后窝肿瘤易压迫阻塞第四脑室,引起脑脊液循环梗阻,其病程也较短。肿瘤位于小脑半球时,常出现颅内压增高及小脑...
疾病检查
  1.血象检查伴红细胞增多症者,红细胞计数和血红蛋白量显著增多。有9%~49%的患者出现红细胞增多及高血色素。  2.血生化检查肝脏多发性囊肿可致肝细胞的损害,转氨酶轻度增高。  3.脑脊液检查脑脊液生化多出现蛋白细胞分离现象。  1.椎动脉造影多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色,可显示瘤结节。  2.C...
鉴别诊断
  与其他颅内肿瘤相鉴别。囊性血管网状细胞瘤应与星形细胞瘤相鉴别,后者瘤结节增强,扫描强化不均匀,密度较低。钙化不能作为二者鉴别点,因二者均有钙化。实体型血管网状细胞瘤应与髓母细胞瘤鉴别,前者常伴有vonHippel-Lindau综合征,后者多见于小脑蚓部。对于瘤结节位于囊内者,在术前鉴别有一定困难。肿瘤位于桥小脑角者...
并 发 症
  可并发脑积水,共济失调,多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症等。  如进行手术治疗,可能出现以下并发症:  1.颅内出血或血肿与术中止血不仔细有关,随着手术显微镜的应用及手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。  2.脑水肿及术后高颅压可用脱水药物降低颅...
疾病预防
  本症病因不明,参照肿瘤的一般预防措施。了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略,可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,他们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下:  1.避免有害物质侵袭能够帮助我们避免或尽可能少的接触有害物质。  2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体...
如何治疗
  (一)治疗  此瘤为血管源性良性肿瘤,手术全切除为首选治疗。对于囊性有瘤结节者,单纯放出囊液是不恰当的,多在短期复发,应仔细寻找瘤结节予以全切。对于实质性肿瘤不能随意穿刺或活检,可引发大出血;肿瘤切除时应沿周围正常组织仔细剥离,先处理供血动脉再阻断引流静脉,以免引起“正常灌注压突破综合征”(NPPB),应争取完整剥...
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