嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质,交感神经节,旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织,故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organsofZuckerkandl)的肿瘤,而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬...
(一)发病原因 发病原因尚不清楚,与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关,且常伴其他疾病,如多发性内分泌肿瘤。多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber综合征,vonHippel-Lindau病等。 (二)发病机制 嗜铬细胞瘤多为良性,多数为单发,也可以多发,肿瘤呈圆形...
临床症状是由于血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素过多所致。由于两种激素分泌量不同,各病例临床表现也有差别。高血压为本病特征,可高达21.3~26.7/14.7~112.0kPa(160~200/110~90mmHg),90%以上为持续性高血压,少数为阵发性高血压(在成人50%为阵发性),亦有为持续性而有阵发加剧者。开始...
1.24h尿儿茶酚胺(CA)及代谢产物测定3甲氧基-4羟基扁桃酸(VMA)是儿茶酚胺最终代谢产物,正常值各实验室不同,一般为11~35µmol/24h(2~7mg/24h),嗜铬细胞瘤患者明显升高,高血压发作时可达2倍以上。正常人尿中去甲肾上腺素(NE)排泄量
与原发性高血压、肾性高血压相鉴别,有头痛、视力障碍、惊厥者与脑瘤相鉴别。嗜铬细胞瘤的鉴别诊断还需与一些伴交感神经亢进和(或)高代谢状态疾病相鉴别: 1.冠心病心绞痛; 2.其他原因所制焦虑状态; 3.不稳定性原发性高血压; 4.伴阵发性高血压的疾病,如脑瘤等; 5.绝经期综合征; 6.甲状腺功能亢进。
可引致视力障碍,惊厥或精神病,多饮,多尿,引致高血压性心脏病及充血性心力衰竭,有高血糖及糖尿,少数病人有血尿。且常伴多发性内分泌肿瘤、多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber综合征,vonHippel-Lindau病等。
本症发病原因尚不清楚,了解肿瘤的危险因素后制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,他们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下述: 1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免...
(一)治疗 确诊后应行手术摘除肿瘤。近年由于注意到肿瘤多发性的特点及手术前使用α及β受体阻滞药,手术死亡率已大为降低。 术前使用α及β受体阻滞药可使血压,脉搏趋于正常,使心脏得到恢复,减少由心力衰竭而引起的手术死亡。一般先使用α受体阻滞药酚苄明(phenoxybenzamine,dibenzylin),最开始用...