本病的病理改变和临床结局酷似克鲁茨非尔德-雅各布病(Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD，克-雅病)和牛海绵状脑病(bovinespongiformencephalopathy，BSE，俗称“疯牛病”)，而且其出现与BSE有密切关系。1982年Prusiner将中枢神经系统慢性进行性退行性病变的...
(一)发病原因 新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病(nvCJD)：按照Stewart和Ironside所下的定义，nvCJD是由于暴露于牛海绵状脑病因子而造成的具有特征性临床和神经病理学特点的新的人类朊病毒疾病。 当前的证据强烈支持nvCJD与BSE有因果关系。有关研究人员普遍接受了这样一个结论：nvCJD是BS...
本病的潜伏期约为9年。Zeidler等对英国的21例nvCJD病例进行的分析表明，病人的平均年龄为29岁(16～48岁);病程的中位数为14(9～35个月)个月。全部病人在病程早期都有精神症状(最常见的是抑郁)，13例在早期曾到精神科医师处就诊;8例在早期即出现感觉方面症状。全部病例出现了共济失调和不自主运动。大多...
以下试验有辅助诊断意义： 1.脑脊液检查脑脊液中神经元特异性enolase≥35ng/ml，胶质蛋白S-100≥8ng/ml，以及所谓14-3-3蛋白质和tau蛋白阳性，则在临床表现与本病相符时，十分支持本病的诊断。 2.扁桃体活检有报告表明，对扁桃体活检组织标本以针对PrPsc的单克隆抗体进行Western印...
nvCJD与散发型CJD鉴别的主要区别在于以下几点： 1.发病年龄nvCJD的病例大多数都在40岁以前发病，而散发型CJD只有1%以下如此。 2.临床表现nvCJD病程早期的临床表现以行为改变为主，而在散发型CJD痴呆为早期表现。 3.脑电图检查nvCJD病例的脑电图缺乏三相慢波，但大多数散发型CJD病例则有...
以后出现痴呆和运动障碍。有机磷农药中毒(有明显的中毒史，发病突然，病情短)；低镁血症、神经性酮病(可通过血液生化检查和治疗性诊断确诊)； 李氏杆菌感染引起的脑病(病程短，有季节性，冬春多发，脑组织大量单核细胞浸润)； 狂犬病(有狂犬咬伤史，病程短、脑组织有内基氏小体)；伪狂犬病(通过抗体检查即可确诊)； 脑灰质软化...
本病的控制在于采取措施禁止在反刍动物饲料中加入反刍动物的组织，在屠宰或炼脂操作程序中采取措施保证灭活所有受了感染牲畜的朊病毒。控制nvCJD还包括通过禁止食用动物的各种组织来减少对BSE因子的暴露。全国以及全世界对BSE和nvCJD的监测也对限制本病有益。世界卫生组织(WHO)欧洲联盟(EU)的有关机构为防止BSE...
(一)治疗 无论对克罗伊茨费尔特-雅各布病还是对新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病，目前尚无特异治疗。一旦诊断确立，应对病人进行全面对症及支持治疗。 (二)预后 目前本症几乎是不治之症，任何免疫抵制剂或增强剂无效。牛的感染过程通常是：被疯牛病病原体感染的肉和骨髓制成的饲料被牛食用后，经胃肠消化吸收，经过血液到大...
