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下丘脑综合征
疾病概述
  下丘脑重约4g,体积小。在功能上下丘脑是神经内分泌和机体自主调节的中枢。从整体上看,下丘脑既是神经中枢,又是内分泌器官,为神经系统控制内分泌器官和内分泌器官与内外感受器之间相互联系的枢纽。下丘脑神经元分泌激素目前至少已确定有11种存在。
疾病病因
  (一)发病原因  本病因有先天性和后天性因素,器质性和功能性等原因。  1.感染和炎症结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、流行性脑炎、病毒性脑炎、脑脊髓膜炎、脑脓肿,天花、麻疹、水痘、狂犬病疫苗接种、组织胞浆病等。  2.肿瘤常见颅咽管瘤及其变形(室管膜瘤和表皮样囊肿)、松果体瘤与异位松果体瘤、星形细胞瘤、漏斗瘤、垂体瘤向...
主要症状
  首发症状与本病病因密切有关。沙松林报道的70例下丘脑综合征中,起病表现以尿崩症为最多,其次为头痛、视力减退、性功能紊乱(包括性早熟、发育延迟、发育不全及不发育)、肥胖和嗜睡为多见。少见的首发症状有发热、智力减退、摄食异常(多食、厌食)、精神或情绪紊乱、昏迷。  1.下丘脑原发病的表现和功能异常  (1)下丘脑原发病...
疾病检查
  1.脑脊液肿瘤引起本病时,脑脊液中蛋白含量可增高,脑脊液压力可升高。炎症所致者,细胞数可增加。胚组织瘤位于鞍上者,瘤细胞可脱落至脑室及蛛网膜下隙,脑脊液超速离心后可找到瘤细胞,血清和脑脊液中α-FP及hHCG-β可升高。结核瘤、结核性脑膜炎时,脑脊液中蛋白含量增高,亦可能找到抗酸杆菌,或脑脊液培养结核杆菌阳性。  ...
鉴别诊断
  1.下丘脑综合征(hypothalamussyndrome,HTS)内分泌代谢功能紊乱为主的临床特征,并伴有自主神经功能失调。它的病因和临床表现差异很大。在临床上出现的症状和体征不能用单一的垂体或单靶腺体的损害解释或其他病因解释。所以要结合具体症状和检查结果相鉴别。  2.下丘脑促甲状腺释放激素、黄体生成激素释放激...
并 发 症
  大量低比重尿,尿量超过3L/d,比重低于1.006。烦渴多饮,尤善冷饮,除倦怠、乏力、影响睡眠外,一般不影响生长发育。根据病情的轻重,可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。由鞍区肿瘤、外伤、手术所致者,如同时影响腺垂体的功能,则可伴有部分或完全性腺垂体功能减退症。先天性尿崩症以及外伤、手术、鞍区肿瘤时,可以影响渴觉中枢...
疾病预防
        预防发热者用物理降温、氯丙嗪、苯巴比妥(鲁米那),甚至人工冬眠;肥胖者应节食、运动和适量服用芬氟拉明(fenfluramine)。用法:第1周40mg/d,早、晚餐前0.5~1.0h服用;第2、3周30~60mg/d,早、中、晚餐前0.5~1.0h服,以后视疗效与耐受程度增减剂量,最多不宜超过100mg...
如何治疗
  (一)治疗  1.病因治疗如切除肿瘤、控制炎症、停用致病药物、进行精神治疗等。  2.纠正内分泌与代谢的障碍  (1)功能亢进的治疗:对此类患者去除病因最为重要,药物的疗效非常有限。①溢乳者:溴隐亭1.25~15mg/d,辅以大剂量的维生素B6。②性早熟:甲羟孕酮(安宫黄体酮,medroxyprogesterone...
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