肥胖性生殖无能综合征又称Fröhlich综合征(Fröhlichsyndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。本病征以幼儿、学龄期男孩多见，肥胖、性器官发育不良、尿崩等为其特征。大多数由下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、...
(一)发病原因 垂体肿瘤、颅咽管瘤压迫下丘脑为常见原因之一，以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因，脑炎、脑膜炎、脑脓肿、颅内结核、颅脑外伤也可引起。有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变，可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。 (二)发病机制 肥胖性生殖无能综合征的性功能低下属于下丘脑源性的。因为多...
本病征70%的患者年龄在20岁以下，男孩多见。 肥胖通常为中等度，多数在短期内迅速出现，其分布不均匀，以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特别显著，呈女性型。面部及四肢相对为细，指、趾显得细而尖。 性发育障碍或性功能衰退是临床明显的特征。男童常有阴茎、阴囊及睾丸甚小，往往有隐睾，至青春期无外生殖器发育，胡须、阴毛...
1.激素检查尿促性腺激素浓度及性激素浓度降低。 2.葡萄糖耐量试验常示葡萄糖耐量减低。 3.病理检查睾丸活检显示曲细精管明显萎缩，间质纤维化，无成熟精子，均有助诊断。 4.染色体检查染色体无异常。 1.CT等检查可发现占位性病变。 2.眼底检查有视神经乳头水肿。 3.头颅X线检查显示蝶鞍损伤和钙化，视神...
无原发病史时，与青春期发育迟缓症相鉴别，后者多预后良好，实验室各项检查无明显异常，而本症常有肥胖和内外生殖器发育不良等表现。肥胖：病人身躯呈不均匀性肥胖，以颈部、躯干及肢体的近端部最为显著。特别是乳房区、骨盆周围及耻骨联合区。由于脂肪的异常分布，骨盆显得宽大，四肢相对细小。男孩常有乳房发育，故男性患者呈女性体型。注...
尿崩症是本病主要并发症，表现为：大量低比重尿，尿量超过3L/d，比重低于1.006。烦渴多饮，尤善冷饮，除倦怠、乏力、影响睡眠外，一般不影响生长发育。根据病情的轻重，可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。由鞍区肿瘤、外伤、手术所致者，如同时影响垂体前叶的功能，则可伴有部分或完全性垂体前叶功能减退症。先天性尿崩症以及外伤...
积极预防和治疗脑炎、脑膜炎、脑脓肿、结核等感染性疾病，积极预防脑外伤等。 1：多吃新鲜蔬果和蔬菜; 2：可多吃鱼肉和牛肉; 3：多吃富含胶原蛋白和B族维生素的食物; 4：多吃温性食物和含有大量纤维的食品，保持高蛋白和低碳水化合物的饮食习惯; 5：限制脂肪、糖、糕点、啤酒等食品的摄入量; 6：要注...
(一)治疗 肿瘤病例应予手术摘除或放射线深部照射治疗。无原发病可寻者，可试用性激素制剂或甲状腺粉(片)。对幼小儿尽量不做性腺内分泌治疗，以防扰乱其可能具有的内分泌功能。半数病人可望至成人后开始性发育。对年长儿有高度性征发育不全时，可用绒促性素(绒毛膜促性腺激素)以促进性腺成长，配合丙酸睾酮(丙酸睾丸素)以促进第二...
