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血管炎性周围神经病
疾病概述
  血管炎性周围神经病(vasculiticperipheralneuropathy)是指周围神经的滋养血管发生炎症性闭塞,造成一个或多个神经的梗死或缺血性病变。  血管炎的病理学特征是血管壁节段性纤维素样坏死或跨壁炎细胞浸润。
疾病病因
  (一)发病原因  血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的血管炎,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征(干燥综合征)和结节病等,也可以发生于原发性血管炎,如结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、Wegner肉芽肿等。另外还有相当一部分经腓肠神经活检证实的血管炎周围神经病,既不合并结缔组织病,也...
主要症状
  血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的血管炎,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征和结节病等,也可以发生于原发性血管炎,如结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、Wegner肉芽肿等。  另外还有相当一部分经腓肠神经活检证实的血管炎周围神经病,既不合并结缔组织病,也无原发性系统性血管炎的证据,...
疾病检查
  1.血液检查包括血糖、肝功、肾功、血沉常规检查;风湿系列、免疫球蛋白电泳、冷球蛋白、M蛋白、抗GM-1抗体、抗GD1a抗体、抗MAG抗体、肿瘤相关抗体(抗Hu、Yo、Ri抗体)等与自身免疫有关的血清学检查;血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。  2.尿液检查包括尿常规、本-周蛋白、尿卟啉以及尿内重金属排泄量。 ...
鉴别诊断
  孤立的血管炎性神经病诊断比较困难,需与多种其他周围神经病进行鉴别,此时腓肠神经活检显得尤为重要。血管炎合并周围神经病,临床上同时合并存在各类型血管炎(如结节性多动脉炎、类风湿血管炎、系统性红斑狼疮等)和周围神经病变两组症状体征。注意与神经疾病的鉴别诊断。
并 发 症
  除了周围神经受累的临床表现外,依原发病不同,各类型血管炎(如结节性多动脉炎、类风湿血管炎、系统性红斑狼疮)还同时伴有其他系统的表现。如全身乏力、体重减轻、食欲减退、关节疼痛、皮肤损害以及肾脏、呼吸道、消化道和心脏受累的临床症状。
疾病预防
     系统性血管炎的预后较差,20世纪50年代使用泼尼松之前,5年存活率仅有13%,应用泼尼松之后提高到57%。研究表明血管炎合并周围神经病并不影响血管炎病人的存活率,周围神经损害的预后一般较好。多数学者主张早期治疗,一旦确诊为系统性血管炎,即应给予加强治疗。早期有效的治疗不仅能够抑制炎症过程而且由于此时周围神经尚...
如何治疗
  (一)治疗  主要是使用免疫抑制药控制血管炎,以及对症处理原发病。  1.泼尼松对绝大多数轻症病人有较好疗效,一般可单用40~60mg/d。对重症病人可增加剂量至60~100mg/d。  2.环磷酰胺尽管缺乏严格的对照研究,环磷酰胺仍被认为是治疗血管炎的一种有效药物。对伴有肾脏、消化道、中枢神经系统或心脏损害者,环...
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