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小儿库欣综合征
疾病概述
  由各种病因引起皮质醇分泌增多出现典型临床症状和体征,如多血性满月脸、高血压、骨质疏松、高胰岛素血征等,称为库欣综合征。
疾病病因
  (一)发病原因  皮质醇增多症分为两类:库欣病和库欣综合征。二者不同点在于病变部位。库欣病多由垂体腺瘤或小癌肿引起ACTH和皮质醇分泌增多;库欣综合征是由双侧肾上腺皮质增生、腺瘤和癌瘤引起,ACTH分泌受到抑制。有些非垂体性肿瘤可产生包括ACTH的各种多肽分泌增加,双侧肾上腺皮质增生,称异源性ACTH综合征。  库...
主要症状
  1.脂代谢障碍进行性向心性肥胖,呈满月脸,下颌、颈、背部腹部脂肪堆积,四肢相对消瘦,由于背颈部皮下脂肪堆积,表现为“水牛背”。  2.蛋白代谢障碍蛋白分解增多、肌肉萎缩、肌力减低,皮肤弹性纤维断裂,在下腹部、臀部和大腿等处可见典型紫纹,毛细血管变脆等。  3.电解质紊乱使水钠潴留,可见低钾血症、高血压,严重者并发左...
疾病检查
  1.24h尿游离皮质醇和17-羟皮质类固醇二项指标均增高,经体表面积纠正后仍然高。单纯性肥胖儿童此值亦高,但纠正后不高。  2.血清皮质醇浓度昼夜节律失调,正常情况下,早晨8∶00血浆皮质醇高于晚上11∶00浓度;如果节律失调,晚上分泌比早上高或相近时,有助诊断。  3.血浆ACTH测定垂体病或异位性ACTH综合征...
鉴别诊断
  皮质醇增多症的临床症状与皮质醇分泌亢进时间长短及分泌量有关,因此在疾病初期诊断较困难,特别难与单纯性肥胖相鉴别。一般单纯性肥胖为体形匀称身高常在均值以上,逐渐体重增长,病史中有超热卡饮食摄取。活动量少的不合理饮食和生活制度,但少数单纯性肥胖儿童也可发现高血压,水牛背,皮肤紫纹等体征,甚至24h尿皮质醇排泄量亦增高,...
并 发 症
  常并发电解质紊乱,水钠潴留、低钾血症,发生高血压,并发左心室肥大、心力衰竭;生长障碍,学习成绩下降,记忆力减退;可有骨折、骨质疏松、多血症、抵抗力下降,经常继发感染,特别是皮肤真菌感染等。男孩表现阴茎增大,睾丸正常,假性性早熟,女性可出现阴蒂增大。另外有多毛、痤疮、声音低沉、阴毛、腋毛,甚至乳房发育等。学习成绩下降...
疾病预防
  皮质醇增多症多由垂体腺瘤引起肾上腺皮质增生或肾上腺肿瘤使皮质醇分泌过量所致,早期发现确诊本病,根据不同病因,早期给以治疗。临床应重视医源性库欣综合征的预防,各种疾病采用大量糖皮质激素治疗时,应设计合理治疗方案,病情缓解时应逐渐合理减少药量。
如何治疗
  (一)治疗  肾上腺肿瘤或异位性ACTH肿瘤所致库欣综合征和垂体瘤均应切除肿瘤。术后皮质醇增生症常可缓解。不需作肾上腺切除术,对转移者除根治原发病灶外,转移病灶应进行放疗或化疗。  肾上腺癌应早期手术根治,术后常用肾上腺阻滞药O、P′DDD,它具有选择性破坏肾上腺皮质作用,开始2~6g/d,疗效不显著可加大用量8~...