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小儿甲状旁腺功能减退症
疾病概述
  甲状旁腺功能减低症(hypoparathyroidism)简称甲旁低。是由于甲状旁腺发育不全,激素分泌不足,代谢与合成障碍,或功能障碍,或结构异常缺乏生理功能,靶器官受体异常对PTH不敏感所引起。临床上以低血钙、手足搐搦和高血磷为其特点。
疾病病因
  (一)发病原因  根据发病时间、有无家族史及伴发疾病等,甲旁低病因分类如下:  1.暂时性甲旁低  (1)新生儿早期甲旁低。  (2)新生儿晚期甲旁低。  (3)母亲甲旁亢或其他因素致甲旁低。  2.甲状旁腺发育不全  (1)胸腺和第Ⅲ、Ⅳ腮弓缺陷(DiGeorge综合征)。  (2)染色体异常(特别是22P染色体...
主要症状
  1.神经肌肉兴奋性增高儿童可有感觉异常,肌痉或肢体麻木。最常见手足搐搦症发作。手足肌肉呈强直性收缩,拇指内收,两下肢伸直足内翻,可为小发作,也可呈全身抽动,似癫痫样发作,易误诊为癫痫。  新生儿和小婴儿表现为易受激惹,肌肉震颤。抽搦或惊厥发作。当血钙2.26mmol/L(7mg/dl)即可诊断。低血钙时可致自主神经...
疾病检查
  1.钙检测血清钙可低至1.25~1.75mmol/L(5~7mg/dl),24h尿钙排泄量减少,常在20~30mg以下。  2.血生化检测血清磷常高达2.26~3.88mmol/L(7~12mg/dl),碱性磷酸酶正常或减低。1,25(OH)2D3减低。在肾功能正常情况下,为使以上数值准确,应排除因饮食或其他因素干...
鉴别诊断
  应与其他原因引起低钙血症,如维生素D缺乏及其代谢障碍引起低钙血症区别。还应与低血镁鉴别,血镁低于1.2mmol/L(1.5mg/dl)时为低血镁,低血镁亦可有搐搦,低血镁患者亦可发生低血钙。自身免疫性甲旁低可有脂性下痢和低镁血症。
并 发 症
  最常见的为手足搐搦症发作,可呈全身抽动。喉、支气管痉挛使体内缺氧,继发癫痫,膀胱痉挛可致尿失禁。血管痉挛引起头痛,肢体雷诺征现象。可出现锥体外束症状如肌张力增高,舞蹈症或小脑共济失调等,考虑可能与脑基底节钙化有关。常合并白色念珠菌感染,牙钙化不全,牙釉发育不良,牙釉质脱落。白内障较为多见,严重者可致失明。智力发育延...
疾病预防
  1.预防新生儿甲旁低新生儿甲旁低常见于早产儿,高危新生儿,宫内感染及宫内营养不良等;或高危母亲所生婴儿,母孕期患有某些内分泌病如糖尿病等。因此,应做好孕期和围生期各种保健工作,防止上述病情出现。  2.预防遗传性疾病家族性甲旁低为X链锁隐性遗传,晚发型为常染色体显性遗传。  3.预防自身免疫性疾病感染常为诱发因素,...
如何治疗
  (一)治疗  1.抽搐发作期应用10%葡萄糖酸钙溶液10~20ml加入10%葡萄糖溶液中慢速静脉输入10min(每10毫升中含钙元素90mg)。也可按每次1~2mg/kg给钙,必要时可给2次。急性期治疗应每天测血钙和心电图,直到临床症状缓解或血钙上升到6.75mmol/L(7mg/dl)。  同时应保持呼吸道通畅。...