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小儿地方性克汀病
疾病概述
  地方性克汀病(endemiccretinism)是胚胎时期和出生后早期碘缺乏与甲状腺功能低下所造成的大脑与中枢神经系统发育分化障碍结果。临床主要表现为智力障碍和聋哑等。一般患病率占甲状腺肿地区人口的1%~5%,严重地区可高达5%~10%。
疾病病因
  (一)发病原因  一般认为是由于胚胎期缺碘,甲状腺素不足造成中枢神经系统和骨骼系统不可逆性损害。一般认为本病纯属营养缺乏性疾病,机体对碘耐受性存在个体差异,是否有遗传性有待今后的研究。  (二)发病机制  妊娠时母体甲状腺功能减低是地方性克汀病高发病率的主要危险因素,由于缺碘使母体及胎儿的甲状腺竞争性摄取有限的碘化...
主要症状
  其主要临床表现为智力发育落后,聋哑,神经肌肉运动障碍。归纳为2种类型:  1.神经型智力发育障碍,表情呆滞、按智力低下分类可有:  (1)白痴:神经功能发育完全停滞于婴儿时期。  (2)愚笨:有一部分能力和机械记忆,能生活自理,简单劳动,思维活动差。介于两者之间为痴呆,身材矮小,也可正常。聋哑,语言障碍,可有神经肌...
疾病检查
    1.X线检查股骨远端骨骺:胚胎平均38周时应出现,克汀病及早产儿可以不出现。骨盆股骨头骨骺:点彩样及畸形,多在生后半年内出现。  2.脑电图检查常有异常脑波。      3.甲状腺功能检查应用于黏液水肿型,T4降低,TSH增高。      4.辅助检查骨龄低下,头颅骨骺可见点彩样改变。
鉴别诊断
  应与下列各病相鉴别:  1.脑发育不全智力发育障碍,肌张力增高、膝反射亢进;血中T4,TSH水平正常,骨龄正常或稍落后。  2.散发性甲状腺肿散发性甲肿是指患儿来自非地方性甲肿流行地区,非肿瘤或炎症等原因所致的甲肿,甲状腺功能正常。  3.耳聋-甲状腺肿综合征(Pendred综合征)为常染色体隐性遗传疾病,生后耳聋...
并 发 症
  智力发育障碍,身材矮小,聋哑,语言障碍,可有神经肌肉运动障碍。有一部分能力和机械记忆,能生活自理,简单劳动,思维活动差。介于两者之间为痴呆,身材矮小,也可正常。聋哑,语言障碍,可有神经肌肉运动障碍,步态不稳,步态蹒跚。膝反射亢进,亦可减弱。病理反射阳性。甲状腺中度肿大,无明显甲状腺功能减低。
疾病预防
  预防为主。应由政府大力推行碘化食盐消灭地方性甲状腺肿,地方性克汀病亦随之消灭。孕妇妊娠末3~4个月可加服碘化钾(1%溶液每天10~12滴),或肌注碘油1次2ml。多吃含碘食物。由于胚胎期缺碘,甲状腺素不足造成中枢神经系统和骨骼系统不可逆性损害。一般认为本病纯属营养缺乏性疾病,所以积极加强怀孕的营养可以预防本病。
如何治疗
  (一)治疗  对地方性克汀病应早期诊治,治疗采取综合疗法,原则同散发性克汀病,有甲低表现者应自生后3个月内开始补充甲状腺激素。  1.治疗原则早期治疗,终身用药,小量开始逐渐加至足量,定期复查,维持甲状腺正常功能。  2.药物治疗  (1)甲状腺激素:是治疗甲低最有效的药物。目前甲状腺激素剂型有3种:  ①甲状腺粉...
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