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小儿醛固酮过多症
疾病概述
  醛固酮过多可有原发性与继发性两种,继发性是继发于肾素-血管紧张素增多症,此处主要说明原发性醛固酮增多症。原发性醛固酮增多症(primaryhyperaldosteronism)是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多,造成钠潴留,血容量增加和血浆肾素活性受抑制,临床出现高血压及低钾血症等症状。可因肾上腺球状带细胞增生...
疾病病因
  (一)发病原因  最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤,腺瘤多为单发。多数小儿病例为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多,其原因尚不明,称为先天性醛固酮增多症(congenitalhyperaldosteronism)。  (二)发病机制  肾上腺皮质激素中发挥理盐作用的激素有数种,其中作用最强的为醛固酮,还有...
主要症状
  1.临床表现原发性醛固酮增多症(以下简称原醛)为一慢性发展的疾病,病程中最早出现的症状为高血压。高血压是由于醛固酮分泌增多、血钠潴留、高血钠、低血钾使血管壁对升压物质的敏感性增强,更促使血压上升。血压随病程的发展逐渐增高,以后逐渐出现乏力、头晕、感觉异常。高血压多为中等度,血压长期增高后引起左心肥大和心衰。眼底多有...
疾病检查
  1.血生化低血钾,多数低于3.5mmoL/L,有的为间歇性低血钾。血钠一般略高于正常,在140mmol/L以上,但很少>148mmol/L,血pH偏碱性,CO2张力(或CO2结合力)正常或增高。肾功能、肾脏浓缩功能受损伤,病情严重时可有氮质血症,肌酐清除率、尿素清除率有不同程度的减低。醛固酮亦促进镁的排出,使血镁降...
鉴别诊断
  需要与原发性醛固酮增多症进行鉴别的疾病有以下几种:  1.原发性高血压发生低血钾原发性高血压病服用利尿药治疗未曾补钾时可出现低血钾、肌无力,鉴别时需停服利尿药并补钾后,原发性高血压者血钾恢复正常。  2.肾缺血性高血压继发醛固酮增多肾缺血性高血压较原醛时高,高血压的进展较快,有时在腹部可听到血管杂音。静脉肾盂造影,...
并 发 症
  可发生高血钠、低血钾,血压随病程的发展逐渐增高,高血压、低血钾、碱中毒,伴多饮多尿、夜尿增多,尿钾增多,应疑为原醛症,血压长期增高后引起左心肥大和心衰,眼底多有小动脉痉挛,偶有小量出血;低血钾伴碱中毒,低血钾性肌麻痹;可出现夜尿增多等。
疾病预防
  本病原因尚不明,目前尚无确切预防措施。病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
如何治疗
  (一)治疗  1.手术原发性醛固酮增多症确诊后需手术治疗。发现腺瘤时应切除。如为两侧增生,或一侧腺瘤伴两侧增生,可做一侧肾上腺全切,另一侧切除一半,必要时再辅以拮抗剂治疗。手术次全切除后仍有高血压复发者,用螺内酯抑制醛固酮分泌和低盐饮食治疗效果较好。  术前准备包括限制钠盐,补充钾盐和给予醛固酮拮抗剂——螺内酯(安...
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