肾上腺皮质功能不全(adrenocorticalinsufficiency)是由许多先天或后天的原因引起的肾上腺皮质分泌皮质醇和(或)醛固酮不足，产生一系列的临床表现。由于病因、病理的不同，临床的表现差异较大，起病的缓急、发病的年龄、病程的久暂以及病情的轻重均有明显的不同。
(一)发病原因 下丘脑-垂体-肾上腺轴上任何部位的缺陷或病变，都可能导致肾上腺皮质功能不全，如①先天性垂体发育不全或不发育;②原发肾上腺发育不全或不发育;③肾上腺皮质激素合成的先天缺陷;④家族性糖皮质激素缺乏;⑤艾迪生(Addison)病：儿童中由于肾上腺破坏性病变如结核病变，组织胞浆菌病、球孢子菌病、真菌病、淀...
症状出现年龄和表现依照病因而有不同。临床可分为婴儿时期的失盐表现、慢性肾上腺皮质功能不全、急性肾上腺危象三种： 1.急性肾上腺皮质功能不全婴儿时期多发生于肾上腺不发育、类固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多症时。失盐症状可开始在出生后不久，有呕吐、恶心、喂养困难、体重不增、嗜睡、脱水、体温低、低血糖、循环衰竭等症状。...
有失盐表现时： 1.电解质血钠、氯浓度减低，血钾升高，尿排钠、氯增加，排钾减少。脱水时可有血尿素氮、NPN增高。血浆肾素增高，一般低血糖不明显，延长空腹时间可有低血糖发生。 2.周围血象嗜酸细胞增加。 3.血及尿中皮质类固醇的测定一般情况下血或尿皮质醇含量减低或正常，是重要的诊断根据。 4.ACTH刺激试验...
需要考虑与肾上腺皮质功能不全进行鉴别的疾病，在新生儿期出现呕吐、腹泻、脱水等失盐表现时，应与幽门梗阻、重症消化不良等相鉴别。皮肤色素沉着须和其他皮肤色素浓的疾病相鉴别，如神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传玻其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。
急性患儿可发生脱水、低血糖、循环衰竭等，如果诊断治疗不及时可迅速死亡;慢性患儿可至消瘦、低血压很快扩大融合成大片瘀斑，血压下降，脉搏增速，呼吸困难，皮肤青紫发凉，食入盐量不足及治疗不及时可引起肾上腺危象，发生惊厥及昏迷;急性感染时，特别是脑膜炎球菌败血症时，可发生华佛综合征。
肾上腺皮质功能不全的病因较为复杂多样，首先应预防医源性肾上腺皮质功能不全症的发生。长期大量使用外源性皮质激素，可导致肾上腺皮质萎缩和功能减退。当长期用药后突然停药或停药后遇到应激情况(如感染、吐泻、脱水、寒冷刺激、饥饿、外伤、手术、过劳等)时，则因体内皮质激素分泌不足发生急性肾上腺皮质功能不全症，甚至发生危象等停药...
(一)治疗 1.急性肾上腺皮质功能不全及肾上腺危象的治疗 (1)纠正水及电解质紊乱：应立即输入5%葡萄糖盐水以20ml/kg计量，于0.5～1h内快速静滴，使血压上升，循环改善。输液总量为80～120ml/(kg·d)。第2个24h氢化可的松(皮质醇)减量，输液可依60ml/(kg·d)计量，必要时加盐激素，肌...
