肾上腺皮质与髓质增生并存综合征(Medullo-Adrenalandadrenocorticalhyperplasiasyndrome)即皮质醇-儿茶酚胺增多症、嗜铬细胞瘤伴库欣综合征等。
(一)发病原因 本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起，也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生，从而引起库欣综合征，即异位ACTH嗜铬细胞瘤。由皮质及髓质同时增生并表现为库欣综合征及儿茶酚胺增多症者。1987年何戎华等报告一例男婴，经病理组织学检查证实皮质及髓质同时存在病变。详细检查结果：肾上腺腺体表...
本病征具有典型库欣综合征表现又存在典型嗜铬细胞瘤发作的症候群。有高血压，向心性肥胖、满月脸、多血质等表现，4岁患儿已出现稀疏阴毛。尿17-OHCS、17-KS明显升高，可被大剂量地塞米松所抑制。 另外，可有发作性腹痛、头痛、心悸、多汗及发作性高血压、心动过速、出汗等。尿VMA定性试验阳性。 根据库欣综合征表现同...
尿17-OHCS、17-KS明显升高，以国内报告4岁患儿为例，其24h尿17-OHCS达37.6mg(同龄正常值1.9～5.5mg)，17-KS为10.6mg(同龄正常值2.4～5.5mg)，尿VMA定性试验阳性(以>10μg/ml为阳性基值)。 蝶鞍摄片及腹膜后充气X线造影无异常。
与库欣综合征和嗜铬细胞瘤相鉴别。本症同时有前两者表现有助于鉴别。 库欣综合征：又称皮质醇增多症，不管是肾上腺皮质增生、腺瘤、腺癌，还是由于异位ACTH肿瘤或应激状态均可使肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素，从而导致体内多种代谢异常，其特征表现为：向心性肥胖，皮质菲薄，多血质，多毛，多油脂，多痤疮，多皮下瘀斑，多...
有发作性腹痛、头痛、心悸、心动过速等。成人每分钟心率超过100次称心动过速。心动过速分生理性、病理性两种。跑步、饮酒、重体力劳动及情绪激动时心律加快为生理性心动过速;若高热、贫血、甲亢、出血、疼痛、缺氧、心衰和心肌病等疾病引起心动过速，称病理性心动过速。
本综合征发生机理尚不明，预防措施参考先天性疾病预防方法。做好婚前检查避免近亲结婚有遗传病家族要做相关检查孕期不能随便服药做好孕期检查。要按时去做产检,这样就能够预防那些的,像做B超都是可以排畸的,如果发现胎儿畸形。可以进行流产手术终止壬辰。
(一)治疗 本病征宜选用肾上腺次全切除术，术后定期随访，不一定须立即行垂体放疗。何氏报告的病例术后未做垂体放疗，随访8年情况良好，既无复发亦无Nelson综合征发生，其可能因为肾上腺皮质与髓质在病因上有内在联系而与垂体无关。 (二)预后 本病征的预后与治疗时宜和方法有关。
