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小儿纤维性骨营养不良综合征
疾病概述
  纤维性骨营养不良综合征即McCune-Albright综合征,又名多发性骨纤维化(osteitisfibrosadisseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophiafibrosa)、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albright综合征、Albright-Mc...
疾病病因
  (一)发病原因  本病征首次报道至今已50余年,其病因至今尚不明了。  (二)发病机制  目前对本综合征引起内分泌紊乱机制探讨较多,主要提出以下几种假说。  1.中枢性最早Albright提出丘脑病变引起内分泌紊乱,亦有人认为系颅底骨质的纤维异常增生,压迫脑组织,干扰了下丘脑功能。Warrick等认为其内分泌变化系...
主要症状
  本病征男女均可患病,为女性多见。多在儿童时期发病而至青年时期有明显表现,主要表现如下。  1.内分泌异常  (1)性早熟:本综合征可伴随多种内分泌异常,其中以性早熟多见,性早熟以假性性早熟为多见,其临床表现以发育顺序改变为最常见,阴道流血常是性早熟的最早表现,随后逐渐出现其他性成熟特征。  (2)甲状腺肿大和甲状腺...
疾病检查
  主要为内分泌激素测定和组织学检查。  1.组织学检查组织学上表现多发性结节性甲状腺增生或胶样甲状腺肿,亦可呈滤泡性腺瘤。  2.内分泌激素测定血清中TSH水平是低的,对TRH激发试验,TSH常呈抑制性反应。高钙血症和血浆甲状旁腺素水平升高。低磷血症,碱性磷酸酶增高,尿磷排出增加。17-羟、17-酮检查增高。  应做...
鉴别诊断
  本病征须与其他内分泌异常之疾病加以鉴别,如甲状腺功能亢进症、库欣征、特发性性早熟、韩-薛-柯综合征、其他骨肿瘤、肾上腺皮质肿瘤、卵巢肿瘤等。库欣综合征本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
并 发 症
  有恶变可能,该骨病的特殊并发症即眼眶部因骨纤维异常增殖或颅底骨肥厚引起视神经孔狭窄,视神经损伤导致失明。多发性骨纤维异常增殖、纤维性骨炎、病理性骨折等;各种内分泌异常,多见性早熟、甲状腺功能亢进、巨人症或肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进、库欣综合征、抗维生素D佝偻病等。
疾病预防
  病因尚未阐明,目前尚无确切预防措施。由于本病征病因和发病机制尚未完全阐明。对已明确系由肿瘤引起者,可手术根治和放射线照射治疗。对畸形和功能障碍的肢体,可进行矫正和功能训练。对骨病引起特殊并发症和颅底或眼眶骨纤维化引起视神经孔狭窄导致视力障碍,甚至失明,可试用手术矫治。注意以上方面的预防。
如何治疗
  (一)治疗  由于本病征病因和发病机制尚未完全阐明,故至今尚无有效根治方法。对已明确系由肿瘤引起者,可手术根治和放射线照射治疗。对畸形和功能障碍的肢体,可进行矫正和功能训练。对骨病引起特殊并发症和颅底或眼眶骨纤维化引起视神经孔狭窄导致视力障碍,甚至失明,可试用手术矫治。对各种内分泌紊乱,则应给予相应处理。  (二)...
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