肢端肥大症和垂体性巨人症又称垂体性巨大畸形(pituitarygigantism)、生长激素过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多，从而使骨骼、软组织、内脏生长过度及代谢改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长，尤以长骨的增长为明显。身高远远超过正常范围。按西方标准，如在出生后头6个月，身高增长超过18...
(一)发病原因 最常见的原因是垂体前叶嗜酸细胞腺瘤引起。hGH持续分泌过多是重要原因，而引起hGH过多分泌常见于下丘脑生长激素释放激素(GH-RH)分泌增加或生长激素释放抑制激素(GHIH)分泌减少，但大多数为原发性垂体疾病。垂体瘤是主要病因，在垂体瘤中hGH细胞分泌瘤居第3位(约占垂体肿瘤的22%)，多为良性。...
起病缓慢，有异常身高增长和体重增加。临床表现由于hGH分泌增多及肿瘤本身对周围组织的影响所致。疾病发生开始，即发现患儿生长速度加快，尤其以长骨及手足增长较明显，身高增长速度远远超过正常人的身高限度，往往身高>2m。2岁以后的身高年增长速度>12cm/年。骨骺闭合后，骨骼渐变粗大，出现特殊面容，如眉弓突出、额骨增生肥...
生长激素测定，血GH基础值正常在50ng/L，本症GH值增高，>100ng/L。 口服葡萄糖1.75g/kg后于60～90min采血测血糖和GH，血糖>1000mg/L时可对正常人GH分泌抑制，而垂体巨人症者GH不被抑制。 左旋多巴刺激试验后测病人血中GH分泌下降。正常人刺激后血GH值升高。此外，在垂体性巨人症...
垂体巨大畸形需要与以下疾病鉴别： 1.儿童性早熟(precociouspuberty)早期有身高增长过快、骨龄超前，常伴有第二性征提早出现，血hGH正常可鉴别。 2.家族性身材高大(familialtallstature)多数病人有家族史，在家族中或其直系亲属有身材高大者。这类患儿除体格匀称性的高大外，无任何其...
舌大及喉部软组织增厚可使语言不清和出现夜间睡眠呼吸暂停。生长激素分泌过多可引致心脏肥大，严重时出现心律失常、心力衰竭。呼吸系统方面出现肺的功能不足，甚者出现呼吸困难。垂体肿瘤可出现头痛、可致视野缺损或视力减弱。青春期女童可出现乳房发育不良，月经不调或无月经;男童出现小睾丸、小阴茎。由于皮肤多汗、多油脂，易有腋下或腹...
肢端肥大症和巨人症是由于生长激素的慢性高分泌状态所致，引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。本病有明显遗传倾向。应做好遗传病学预防工作。最好是最好婚前的检查，还有优生优育检查，注意不要近亲结婚助于预防本病的发生。另本症预防及治疗感染对预后有重要关系，应随时注意。
(一)治疗 治疗目的是尽量使垂体腺瘤分泌过多的GH完全停止。 1.外科手术如有肿瘤压迫必须采取肿瘤切除术。若切除不彻底，局部症状虽然可缓解，但生长激素水平仍不下降，肿瘤继续生长。 2.GHRIH已有人工合成，用于治疗巨人症有一定疗效，还可用溴隐亭抑制GH分泌，口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6～7h之久，...
