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先天性红细胞膜病
疾病概述
  先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。
疾病病因
  先天性红细胞膜病病因主要是遗传性球形红细胞增多症时,细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称.有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化.红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。  遗传性球形细胞增多症(hereditaryspherocytosis):是一种红细胞膜异常...
主要症状
   先天性红细胞膜病症状遗传性球形红细胞增多症为慢性常染色体显性遗传性疾病,其特点为球形红细胞溶血,贫血,黄疸和脾肿大。虽然家庭成员中通常有一人或一人以上有过黄疸,贫血或脾肿大,但却有一代或几代人可能由于基因外显率程度的变异而不同。
疾病检查
  贫血程度的变化殊异。红细胞计数一般为300万~400万/μl。在再生障碍危象时可降至100万/μl以下,血红蛋白亦成比例地下降。由于红细胞呈球样,而平均红细胞体积正常,红细胞的平均直径稍低于正常,因而红细胞酷似小球形红细胞,平均红细胞血红蛋白的浓度增高。网织红细胞增多(达15%~30%)与白细胞增多均为常见。  红...
鉴别诊断
  1.铁缺乏:红细胞渗透脆性可降低。  2.自生免疫性溶血:有溶血表现,球形红细胞也明显增高,coombs试验阳性,肾上腺皮质激素治疗有效可鉴别。  coombs试验即抗球蛋白试验是抗球蛋白参与的一种间接血凝试验,1945年由Coombs建立。用于检测抗红细胞不完全抗体。不完全抗体多半是7S的IgG类抗体,是一类单价...
并 发 症
  本病常见的并发症是贫血。  贫血(anemia)是指人体外周血红细胞容量臧少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb
疾病预防
  本病是遗传性疾病,可选用一下措施预防:  1.避免近亲结婚:中国自古就有亲上加亲的说法,但这样做只会增加病发率。近亲婚配所生的子女智力比非近亲子女差得很多,而且发病率很高。  2.避免高龄生育:生育年龄最好不要超过35岁,因为高龄产妇的细胞老化,易受外界病毒感染,受精后形成的个体易产生染色体病。  3.遗传咨询:高...
如何治疗
  脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法,适用于45岁以下严重持续性贫血(Hb
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