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先天性白血病
疾病概述
  先天性白血病(congenitalleukemia,CL)是一种罕见类型的白血病,是指从出生至生后8周即诊断的白血病。病因与发病机制尚不明确,可能与遗传及体质异常有关。常伴有先天畸形,如21-三体综合征、Turner综合征等。
疾病病因
  (一)发病原因  先天性白血病的病因尚不清楚。一般认为与新生儿的体质与遗传因素及宫内环境因素有关。在同卵双胎中有明显的遗传倾向,如二者之一在6岁以前发生白血病,另一个患白血病风险为20%,通常在第一个发病后几个月内发生。双卵双胎及同胞中发生白血病的几率比一般儿童高2~4倍。先天性白血病染色体异常多见于9-三体、13...
主要症状
  1.一般症状发热、嗜睡、食欲不振、体重不增、呼吸急促等。  2.皮肤损害50%病理有各种各样的皮肤浸润的表现,从出生至生后几周可发生,皮肤结节直径0.2~0.3cm,青灰色或紫红色,与皮下组织无粘连。分布在头部、面颊、躯干和四肢,由软变硬。还可呈丘疹、湿疹或疱疹样损害。新生儿急性单核细胞白血病(Amol)的皮肤结节...
疾病检查
  1.外周血出生时血红蛋白在70~200g/L;白细胞明显增高,达15×109/L;以原始细胞占优势;血小板
鉴别诊断
  主要应与新生儿类白血病鉴别,多见于严重感染、新生儿败血症等情况,外周血白细胞总数大于50.0×109/L,并可见幼稚细胞,肝脾肿大,此时应做血培养、骨髓象、白血病碱性磷酸酶测定以协助诊断。  体外骨髓培养有助于早期鉴别诊断。半固体骨髓培养检测未经治疗的AML,显示缺乏集落形成,簇形成增多,骨髓从无生长到过多簇形成,...
并 发 症
  与儿童白血病的并发症相同。小儿白血病的发病率为3/10万-4/10万人口,在儿童急性白血病中,急性淋巴细胞白血病(ALL)约65%左右,急性髓性白血病(AML)约占25-30%左右,近30年来,随着对本病全方位广泛深入地研究,人类对其本质的认识和临床治疗效果有了很大的发展,儿童ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤。初期有...
疾病预防
  生活习惯与饮食是最重要的。注意饮食卫生,因为含有化肥,农药的蔬菜、水果等食物,容易造成对人体的伤害,从而发病,所以蔬菜,水果使用生前要洗干净,把化肥农药等残留量降至最低限度。  通过日常的锻炼,活动,使体质、体力健康旺盛,增强抗病能力,二靠乐观的情绪,积极的生活态度,气生百病,就是指不良情绪是致病的根源,既然如此,...
如何治疗
  (一)治疗  CL的治疗与一般类型的急性白血病的治疗相似,总的治疗原则是在排除CL的自发缓解的现象后,应采取强烈联合化疗,有条件者可行异基因骨髓移植。鉴于CL是一个罕见类型的白血病,多以个例报道的形式出现,系统治疗研究并不多见,因此无法形成一个标准方案。  1.先天性ALL可采用长春新碱(VCR)、阿糖胞苷(Ara...
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