显微型多血管炎(microscopicpolyangitis，MPA)为小血管受累型系统性血管炎。临床表现与PAN相类似，特征表现为急进性肾小球肾炎(RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同。经典型PAN主要侵犯中小动脉，如果病变累及更小的动静脉和毛细血管，则排除经典PAN而归入MPA。其临床特征是肺-肾血管炎，血清...
(一)发病原因 病因不清。有家族中人类白细胞抗原(HLA)同型同胞中出现本病并急进性肾炎的报道，故认为基因敏感和外界环境共同引发本病。引起血管炎的致病因子可能是复合而并非单一的。 (二)发病机制 20世纪80年代以来，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)对血管的致病作用日益引起高度重视。ANCA在主要表现为坏死性...
本病确诊前可有较长时间的无症状期。也可在暴发期前数天或数年内有类似关节痛或咯血等全身症状。其病程跨度在4周～2年。多数患者在确诊前即有全身症状，如无诱因的全身不适、发热、体重减轻等，确诊时往往56%～70%的患者伴全身明显改变。有的患者从症状初发至诊断明确历时超过1年。多数患者从肾脏症状首发至肾活检的间隔期短于1个...
本病尚无特异性检查。 1.血液检查主要为血沉增快，血小板和白细胞计数增多，少数患者存在嗜酸性粒细胞增多症，血红蛋白降低呈正细胞性贫血;血浆白蛋白水平下降。几乎所有患者均为乙肝表面抗原阴性，C-反应蛋白增高，α2-球蛋白水平上升，总补体、C3、C4水平正常或部分升高，39%～50%患者RF阳性，较抗核抗体(21%～...
1.韦格内肉芽肿也是小血管坏死性炎症，多有鼻、鼻旁窦、肺、肾损害。鉴别点在于韦格内肉芽肿病有肉芽肿形成。血清C-ANCA阳性，抗PR3阳性。 2.古德帕斯丘(Goodpasture)综合征症状与MPA相似均有肺出血和急进性肾炎，但血中可找到抗基底膜抗体，肾病理免疫荧光有特征性肾小球基底膜线性IgG、C3沉着。 ...
19%～33%患者合并高血压，12%～29%本病患者伴有肺出血，重则大量咯血，如长期存在可并发伴呼吸困难和贫血。 咯血是指喉以下部位的呼吸道出血。其病因复杂。常见是呼吸系统疾病和心血管系统疾病引起，也可由炎症、寄生虫、肿瘤等多种原因引起。
显微型多血管炎预防本病病因不明，目前无有效预防措施。一般认为好发人群日常生活中注意自我防护，避免不健康的生活方式，并做到合理应用抗生素、预防发生过敏反应。尤其对高敏体质人群，提高自己的身体体质。更应注意避免各种致敏因素，可有望预防引发本病。
(一)治疗 PAN和MPA病变是较严重的血管炎，自从1950年最初应用激素治疗PAN，至20世纪70年代中、末期观察发现单纯皮质类固醇激素应用，有助于提高5年生存率(由10%提高到55%)，加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺(CTX)等可进一步延长生存期，据统计激素和环磷酰胺(CTX)联合应用，可使5年生存率达到8...
