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小儿高黏稠综合征
疾病概述
  高黏稠综合征又称黏稠综合征、紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征,是血液黏稠度升高引起的病症。本病征是指血细胞比容超过70%以上时,血液的黏稠度急剧上升,引起血液流体动力学抵抗增加,使患儿的红细胞驱动发生困难,所出现的一系列特有的临床表现。
疾病病因
  (一)发病原因继发性红细胞增多见于下述原因:  1.组织缺氧或氧释放障碍  (1)生理性:①胎儿期;②环境中氧含量不足高原地区。  (2)病理性:①肺换气不足:肺部疾患如支气管扩张、肺心病、肥胖症(pickwickiansyndrome)。②肺动静脉瘘。③青紫型先天性心脏病。④异常血红蛋白病:血红蛋白M、硫化血红蛋...
主要症状
  1.新生儿可表现为呕吐、黄疸、颤抖、心动过速、心力衰竭、呼吸急促、呼吸困难、肝脾肿大、血小板减少性紫癜、低血糖、低血钙及脑症状等。  2.出血多见,常突然鼻出血及齿龈出血,出血与M蛋白抑制凝固因素作用有关,近年来认为血液黏稠综合征为弥漫性血管内凝血(DIC)的原因之一,青紫型先天性心脏病患儿的凝血功能障碍可能与此有...
疾病检查
  1.血浆蛋白分析血浆蛋白质测定,纤维蛋白原不增多,而球蛋白明显增加,经用纸上电泳或琼脂电泳,发现有巨球蛋白区带,或丙种球蛋白的明显增加,或出现所谓M成分,即可确诊为异常球蛋白血症。  2.异常蛋白质的定性与定量测定严重的患者,在做静脉穿刺时,取出的血液很快凝固,无法继续采血,甚至用了正常量的抗凝剂,不能阻滞血液的凝...
鉴别诊断
 应与真性红细胞增多症(真红)和血液浓缩所致假性红细胞增多症(假红)相鉴别。真性红细胞增多症(PolycytherniaVera,PV)是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病,是一种少见的疾病。真红的症状和体征主要是由于血容量和血管床的增加以及血黏度的增加引起血流缓慢所致,常见的症状...
并 发 症
  可并发黄疸、心动过速、心力衰竭、呼吸困难、肝脾肿大、紫癜、低血糖、低血钙、出血、DIC、发生血栓、贫血、眼底病变、听力障碍、耳鸣、皮肤黏膜溃疡及坏疽、肾功能损害等。   黄疸又称黄胆,俗称黄病,是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。某些肝脏病、胆囊病和血液病经常会引发黄疸的症状。通常,血液...
疾病预防
  小儿高黏稠综合征预防      做好孕期保健,防止胎儿时期、产时和产后缺氧;防止孕期,尤其是孕早期病毒感染;防止各种化学、物理的毒性损害;积极防治先天性心脏病等。      注意饮食!避免二手烟的危害。适量运动,定期孕检,多吃水果,保持心情好。防辐射,发现疾病及时治疗是关键。
如何治疗
  (一)治疗  1.治疗原发病如巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等,以减少异常血浆蛋白质的来源。  2.对症治疗可用血管扩张药,如氨茶碱、地巴唑、烟酸、罂粟碱等,以减低周围循环的阻力,低分子右旋糖酐,在改善循环功能上具有重要意义,成人用量每天500~1000ml,抗凝剂亦可试用,如肝素、双香豆素等,但效果不甚明显。  3....
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