纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellaplasia，PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。
(一)发病原因 1.分类获得性纯红再障根据其病因是否明确又可分为病因不明的原发性纯红再障和病因明确的继发性纯红再障，一般分为先天性与获得性两大类。 2.病因尚未完全明确，少数患者有家族史，故考虑为先天性基因异常，可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可能与C-Kit原癌基因突变和(或)SI基因突变有关。血浆和尿中的...
起病缓慢，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，约有15%的病儿于出生后数天内发病，但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状。早产儿的发病数较高，病儿中约1/3合并先天性畸形如拇指三指节畸形、先天性心脏病、尿道畸形、斜视或表现为Turner综合征的外貌，但染色体核型正常或为XX/XO嵌合体。临床除畸形外，贫血是惟一...
１。血象 外周血红细胞计数和血红蛋白值下降，一般呈严重的正细胞，正色性贫血，个别病人初生时血红蛋白可低至１００ｇ／Ｌ以下，网织红细胞明显减少或消失，一般网织红细胞溶血性贫血者则可有原发疾病所特有的红细胞形态异常，白细胞和血小板无异常。 ２。骨髓象 骨髓穿刺具有决定性的诊断意义，虽然血清中红细胞生成素增多，但骨...
此外，需与以下疾病鉴别： 1.暂时性红细胞增生减低症(transienterythroblastopenia)此病多发生在1～4岁，有病毒感染史，贫血较轻，部分病儿有粒细胞减低，血红蛋白F不增高，多自然恢复等。 2.各种溶血的再障危象持续时间短，多有溶血的症状。 3.急性淋巴细胞白血病部分患者的骨髓中可见淋巴...
合并先天性畸形、先天性心脏病、尿道畸形、Turner综合征;贫血重者可合并心衰;继发于溶血性贫血者常发生再障危象;部分病儿可伴低丙种球蛋白血症;长期贫血可致生长发育落后，重症病儿可因反复输血导致血色病;胸腺瘤严重者可造成气道压迫或刺激症状。
先天性纯红再障病因不明，有明显的家族遗传倾向，因此应重视做好遗传学咨询工作。预防继发性获得性纯红再障，应积极防治重度营养不良、病毒感染、恶性肿瘤等疾病，同时应避免化学物品中毒和慎用氯霉素、苯妥英钠等。发现疾病，及时就医，做到早发现，早治疗。
(一)治疗 主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。 1.肾上腺皮质激素多数患儿应用泼尼松(强的松)后，贫血明显好转。治疗开始越早，疗效越明显，若于发病3个月内开始治疗，几乎100%的患儿都出现治疗反应;若发病3年后才开始服用泼尼松(强的松)，则疗效极差。剂量为60mg/(m2・d)，分3～4次服用...
