黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnsonsyndrome)又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。为常染色体显性遗传，有家族史，临床以间歇性...
(一)发病原因 本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。 (二)发病机制 本病征黄疸发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷，致使胆红素不能到达胆管而反流入血中，导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加，...
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征症状主要以慢性间歇性黄疸为主，肝压痛或触痛，有轻度肝大，剧烈活动、感染后黄疸加深。实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。根据临床表现及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。 血清胆红素是体内衰老红细胞裂解而释放出的血红蛋白而产生的，包括间接胆红素和直接胆红素。间接胆红素通过血液...
1.胆红素增高实验室检查见血清胆红素总量为68.4～153.9μmol/L，直接胆红素含量半数患者在26%～86%。 2.肝脏功能检查脑絮与麝浊半数患者阳性。 3.磺溴酞钠排泄试验注药后45min，潴留量常为10%～20%，60min与120min潴留量反较45min为大是其特点。 4.尿液检查尿胆红素增高。...
与黄疸型肝炎相鉴别，实验室检查和临床特点等可助鉴别。 黄疸肝炎是由于肝炎病毒使肝细胞破坏、肝组织破坏重构、胆小管阻塞，导致血中结合胆红素与非结合胆红素均增高，所引起的皮肤、黏膜和眼球巩膜等部份发黄的症状。通常，血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL时，这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。 肝在胆红素代谢中具有摄...
肝肿大和肝脏功能损害。 肝肿大可由许多疾病引起，是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25cmx上下径15cmx前后径16cm。肝脏常可被触及，边缘锐利质软，无压痛。有时肋下触到的肝脏不是由于肝肿大而是由于肝位置下移，此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者有...
本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。 1、婚前健康检查。已确定恋爱关系的男女，在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健康检查。尤其要注意的是，避免近亲结婚。近亲结婚的后代患有智力低下、先天性畸形和各种遗传病等比非近亲结婚的要多出好几倍。 2、孕前遗传咨询。男女双方或一方，如果亲属中有...
本病征尚无特殊治疗可给予适当的保肝措施。 保肝需平时注意以下几点： 养肝护肝需多饮水 多喝水可补充体液，增强血液循环，促进新陈代谢，多喝水还可以促进腺体，尤其是消化腺和胰液、胆汁的分泌，以利消化、吸收和废物的排除，减少代谢产物和毒素对肝脏的损害。 养肝护肝要注意饮食平衡 不要暴饮暴食或常饥饿...
