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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征
疾病概述
  黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnsonsyndrome)又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。为常染色体显性遗传,有家族史,临床以间歇性...
疾病病因
  (一)发病原因  本病为常染色体显性遗传,因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。  (二)发病机制  本病征黄疸发生时,血清结合胆红素增高,其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后,在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷,致使胆红素不能到达胆管而反流入血中,导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加,...
主要症状
  小儿黄疸肝脏色素沉着综合征症状主要以慢性间歇性黄疸为主,肝压痛或触痛,有轻度肝大,剧烈活动、感染后黄疸加深。实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。根据临床表现及实验室检查的特点,肝活检有褐质色素可确诊。   血清胆红素是体内衰老红细胞裂解而释放出的血红蛋白而产生的,包括间接胆红素和直接胆红素。间接胆红素通过血液...
疾病检查
  1.胆红素增高实验室检查见血清胆红素总量为68.4~153.9μmol/L,直接胆红素含量半数患者在26%~86%。  2.肝脏功能检查脑絮与麝浊半数患者阳性。  3.磺溴酞钠排泄试验注药后45min,潴留量常为10%~20%,60min与120min潴留量反较45min为大是其特点。  4.尿液检查尿胆红素增高。...
鉴别诊断
  与黄疸型肝炎相鉴别,实验室检查和临床特点等可助鉴别。   黄疸肝炎是由于肝炎病毒使肝细胞破坏、肝组织破坏重构、胆小管阻塞,导致血中结合胆红素与非结合胆红素均增高,所引起的皮肤、黏膜和眼球巩膜等部份发黄的症状。通常,血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL时,这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。   肝在胆红素代谢中具有摄...
并 发 症
  肝肿大和肝脏功能损害。   肝肿大可由许多疾病引起,是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25cmx上下径15cmx前后径16cm。肝脏常可被触及,边缘锐利质软,无压痛。有时肋下触到的肝脏不是由于肝肿大而是由于肝位置下移,此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者有...
疾病预防
  本病征为遗传性疾病,有家族史,应重点做好遗传性疾病的咨询工作。  1、婚前健康检查。已确定恋爱关系的男女,在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健康检查。尤其要注意的是,避免近亲结婚。近亲结婚的后代患有智力低下、先天性畸形和各种遗传病等比非近亲结婚的要多出好几倍。  2、孕前遗传咨询。男女双方或一方,如果亲属中有...
如何治疗
     本病征尚无特殊治疗可给予适当的保肝措施。      保肝需平时注意以下几点:  养肝护肝需多饮水  多喝水可补充体液,增强血液循环,促进新陈代谢,多喝水还可以促进腺体,尤其是消化腺和胰液、胆汁的分泌,以利消化、吸收和废物的排除,减少代谢产物和毒素对肝脏的损害。  养肝护肝要注意饮食平衡  不要暴饮暴食或常饥饿...