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小儿急性髓样白血病
疾病概述
  急性髓样白血病(acutemyeloidleukemia,AML)在分子生物学改变及化疗反应方面,儿童AML与成人(
疾病病因
  (一)发病原因 儿童白血病的病因尚不明了,可能的发病因素包括以下几方面。  1.遗传因素急性白血病并非遗传性疾病。但是,现已证明某些遗传性综合征,如21-三体综合征(Downsyndrome)及Fanconi贫血与白血病的易感性密切相关。英国及美国的研究表明2.3%~2.6%的儿童急性白血病与遗传因素有关。2117...
主要症状
  儿童AML开始表现不同程度苍白、乏力、皮肤或黏膜出血或发热/感染(往往对抗生素治疗无效)。这些症状由于贫血、血小板减少和中性粒细胞减少,而血象改变是继发于白血病细胞浸润骨髓,使正常血细胞减少。AML骨痛、关节痛不如ALL常见,淋巴结、肝、脾肿大也不如ALL明显。巨大肝、脾肿大仅见于小婴儿AML。M3型常合并严重的出...
疾病检查
  该异常可见于5%~10%AML及23%AML-M4类型。在AML-M2,M4,M5型少量病例中可检测到该异常。中位年龄40岁,肝脾肿大,高白细胞,20%~25%患者细胞常超过100×109/L,易有中枢神经系统受累。细胞形态表现为骨髓除幼稚粒单细胞外,还出现大量异常嗜酸粒细胞,表现为单核细胞样的核及嗜酸性颗粒中混杂...
鉴别诊断
  1.AML与ALL的鉴别  (1)可根据免疫学分型鉴别:免疫分型的原理是基于白血病形成的分化阻断学说即白血病细胞基因异常,分化受阻于某阶段形成不同亚型的白血病。这群细胞充盈于骨髓,抗原表达与其相应系列/阶段的血细胞无明显差异。AML的免疫分型的研究进展较ALL慢,主要用于AML与ALL的区别。髓过氧化物酶(MPO)...
并 发 症
  1.贫血和出血贫血进行性加重,可出现心悸、耳鸣;可有溶血和不同程度的出血,M3型临床有更严重的出血倾向,在治疗前及刚开始治疗时易发生DIC;可发生皮下血肿,眼底视网膜出血,导致视力减退;颅内出血时颅内压增高,表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等;消化道和泌尿道出血;消化道和颅内出血可致患儿死亡。  2.感染常并发感染,易...
疾病预防
  1.避免接触有害因素避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。  2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。  3.做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫...
如何治疗
  (一)治疗  1.化疗近25年儿童AML5年以上的CCR由10%增至40%。这个进步由于许多有效诱导缓解方案的应用:较好的策略预防复发;支持治疗的改进提高强化疗及大剂量的安全性和可行性。  (1)诱导缓解治疗:化疗成功的前提是设计一个快速杀伤白血病细胞方案。①常用的药物:柔红霉素(DNR)、伊达比星(去甲氧柔红霉素...
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