载入中...
当前位置:首页 >> 数据中心 >> 疾病库 >> 小儿血管免疫母细胞淋巴结病
小儿血管免疫母细胞淋巴结病
疾病概述
  血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblastlymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
疾病病因
  (一)发病原因  一般认为本症是一种自身免疫性疾病。  (二)发病机制  本症是由于T细胞调节功能缺陷,可转化为淋巴瘤。如淋巴结、肝、脾、骨髓、皮肤及肺等,使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞,产生过多的免疫球蛋白。病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间。部分病人可能转化为淋巴瘤。
主要症状
  1.一般表现70%以上有不规则或持续发热,以高热为多,伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。  2.淋巴结肿大全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征,可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结,偶有压痛。  3.皮疹皮疹可为首发症状,可为红色斑丘疹、荨麻疹、紫癜。  4.肝脾肿大60%以上有轻到中度肝脾肿大。  发...
疾病检查
  1.血象检查多有不同程度贫血,白细胞增加,有时呈类白血病反应,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多。血小板可减少。1/4病例外周血可见免疫母细胞。  2.骨髓象检查增生明显活跃,免疫母细胞可占3%~46%,常有浆细胞和网状细胞增多,嗜酸性粒细胞偏高。  免疫母细胞:大小约为15~25µm,呈卵圆形或多角形,胞浆适量,核大呈...
鉴别诊断
  需与淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、白血病、系统性红斑狼疮等鉴别。  淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤,按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”,目前已知淋巴瘤有近70种病理类型,大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。  传染性单核细胞增多症(传单)是由EB病毒引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病...
并 发 症
  可致贫血,部分病人发展为淋巴瘤。   淋巴瘤最典型的表现是浅表部位的淋巴结无痛性、进行性肿大,表面光滑,质地较韧,触之如乒乓球感,或像鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见,腋窝、腹股沟淋巴结次之。也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现,如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大,起病较隐匿,发现时淋巴结肿大往往已比较明显。
疾病预防
  饮食调理  1、多喝酸奶:坚持均衡饮食,如果人出现酗酒、精神紧张或饮食不平衡等情况,会使人的抗病能力削弱。要纠正这种失衡,必须依靠养生细菌,酸奶中就含有这类细菌。  2、多饮开水:记住,是白开水!这样能使鼻腔和口腔内的黏膜保持湿润;多喝水还能让人感觉清新,充满活力。研究证明,白开水对人体的新陈代谢有着十分理想的生理...
如何治疗
  (一)治疗  1.肾上腺皮质激素小剂量开始,无效可加大剂量,口服或静脉滴注。疗程3~6个月。  2.左旋咪唑2.5mg/(kg·d),用3天停4天。  3.化疗适用于对激素反应不佳或复发病例,常用药有:长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、泼尼松和巯嘌呤及甲氨蝶呤,同时配合α2b-干扰素。  (二)预后  转化为...
0.2929s