再生障碍性贫血(aplasticanaemia,AA,简称再障)是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全,临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。
(一)发病原因 1.病因 (1)原发性:原因不明,多见于青壮年。 (2)继发性:①药物及化学因素:已有几十种药物引起再障的报道,但其中以氯霉素为最多。药物引起再障机理可能由于:A.毒性反应:这与剂量大小有关,多数可逆。B.个体特敏性:其与药物剂量相关性差,常不可逆。接触化学因素如苯、油漆、汽油、农药等也与再障...
1。临床特征 (1)起病情况:临床大多数为慢性再障,起病隐匿,进展缓慢,直至症状明显时才被发现,此时常难以肯定确切的起病时间,偶有轻型病例于体格检查时发现,而急性再障起病急骤,进展迅速,病情呈进行性加重,某些继发性再障可以影响有关致病因素,如病毒性肝炎,药物,化学毒品或射线接触史, (2)临床症状:再障主要临床...
1.血象三系细胞减少,呈正细胞、正色素性贫血。网织红细胞50%。骨髓增生程度可分为: (1)增生极度减低型:多部位骨髓未发现或仅见少许造血细胞,多为网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞及脂肪细胞。 (2)增生减退型:多部位或部分骨髓原始或幼稚细胞缺如,仅见少量造血细胞,以成熟型为主,非造血细胞增多。 (3...
再障须与白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、严重缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、脾功能亢进、骨髓转移瘤、嗜血细胞综合征、恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤等鉴别,鉴别的主要依据为骨髓涂片、骨髓活检。
小儿再生障碍性贫血并发症主要为:重症和病情进展迅速者常并发缺血缺氧和心功能不全表现;并发严重感染和内脏出血,尤其颅内出血常危及小儿生命;若反复输血可致含铁血黄素沉着症,导致重要脏器功能损害;可并发心功能不全、营养缺乏、生长障碍等。
再生障碍性贫血治疗极为困难,预后较差,预防本病的发生十分重要。对继发性患者来说,关键是剔除导致再障的病因。 1.化学物质化学物质尤其是药物,是导致再障的最常见因素,所以必须注意合理用药。尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛药等。严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征,防止滥用对造血系统有损害的药物,同时在使用过程要定...
(一)治疗 由于再障的发病原因与发病机制复杂,每种类型又无特异性实验指标可用于指导临床选药,因此,再障的治疗目前仍然主要采用临床经验进行选药,给治疗带来一定的盲目性。近年来,有关研究再障的新技术不断涌现,如T淋巴细胞亚群(包括T辅助/抑制细胞、自然杀伤细胞、细胞毒T细胞、树突状细胞、B细胞等)、单核/巨噬细胞、CD...