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新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征
疾病概述
  新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征是新生儿期常见的问题,其确切的病因、病理生理、治疗及预后仍不清楚。新生儿红细胞增多症和高黏滞度综合征不是同义名称,因常同时存在,而合称为新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征。由于血液黏度增加,影响各器官的血流速率,导致缺氧、酸中毒及营养供应减少,带来一系列症状。
疾病病因
  (一)发病原因  本病的发生与一些因素有关,应注意询问相关病史。有关因素为:①围产因素;②环境因素;③生后脐带结扎时间。本病病因可分为主动型及被动型两大类。  1.主动型胎盘功能不全伴有宫内缺氧者可产生大量红细胞,在周围循环中网织红细胞及有核红细胞亦有增加,这可能是由于胎儿红细胞生成素的介导作用。这种情况包括小于胎...
主要症状
  由于本病累及各个器官,因而临床表现无特性。大部分患儿虽然有血细胞比容增加但无症状。  1.外观外观皮肤正常,在活动后皮肤表现红色或发绀,呈多血质,35%患儿有高胆红素血症。  2.呼吸系统肺循环血的淤滞,引起气体交换障碍,肺循环压力增加,当肺循环压力大于体循环压力时,可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流,表现为气...
疾病检查
  出生12h后静脉血血红蛋白(Hb)≥220g/L,红细胞(RBC)>7.0×1012/L,血细胞比容(HCT)>0.65或2次周围毛细血管血血细胞比容(HCT)>0.70(离心速度应3500转/min,并持续30min,可免假阳性发生)。上述3项指标不完全一致时,最主要的指标是血细胞比容(HCT),其次是血红蛋白(...
鉴别诊断
      根据临床特点和实验室检查多能确诊。 鉴别诊断:中枢神经系统损害表现明确者,应与脑内出血症相鉴别;同血液黏滞度增加至微血栓形成,消耗凝血因子和血小板,引发出血者,应与出血性疾病相鉴别;还应与肺动脉高压、坏死性小肠结肠炎等鉴别外观多血质和实验室检查特点可助鉴别。
并 发 症
  新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征并发症为:部分患儿可并发心、肺系统症状,如肺动脉高压、呼吸暂停等,并发低钙血症、低血糖症、脑梗死、脑出血、抽搐、痉挛性双瘫,并发坏死性小肠结肠炎、肾功能衰竭、心力衰竭,并发高胆红素血症,酸中毒等。
疾病预防
  新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征预防:做好孕期保健工作,定期去医院参加孕前检查,防止宫内缺氧、防止高危妊娠、防治母亲妊娠糖尿病、高血压、先兆子痫,母亲妊娠期间不应吸烟、酗酒,多吃含有维生素铁之类食物,慎重用药。提高接生技术,防止脐带结扎延迟等。
如何治疗
  (一)治疗  无症状者是否治疗仍有争议,应个别对待。有症状者应进行治疗。  1.症状治疗低血糖症与红细胞增多症关系密切,应测血糖,高胆红素血症者应进行光疗。其他治疗包括保暖、吸氧、输液等处理。  2.部分换血疗法根据个体不同情况选择。  (1)应注意下面3个问题:  ①静脉血血细胞比容值。  ②确定患儿是否真的无症...