本病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高,沉积于各内脏和器官而产生各种症状的一种疾病。临床上分为自发性和继发性两种类型。前者是由于遗传性铁代谢失调所致,特征是铁吸收过量,产生病理性铁沉着,最后导致许多器官的功能障碍,以肝、胰、心、垂体最明显。其典型临床表现为肝大、糖尿病、皮肤色素沉着和性功能减退。有的病例可有全身无力...
(一)发病原因 由自发性或继发性的原因,引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致。 (二)发病机制 主要是在滑膜细胞内有大量含铁血黄素沉积,有些关节软骨发生钙化,关节液内有焦磷酸钙结晶。 自发性血色病铁质积蓄于体内的机制尚不清楚。一般有以下三种学说: 1.肝内缺乏黄嘌呤氧化酶。 2.组织蛋白质变异,对铁具有异...
本病常发生于中老年人,尤其是50岁以上的人群组。男性多于女性,因为女性可在月经内定期排出铁质,故少见,但在绝经期以后可出现此病。 在临床上,本病的主要表现为进程缓慢的多关节病变。早期一般无症状,或具有类似骨关节病的症状和体征,如疼痛、肿胀、活动范围受限等;常开始于掌指关节和近侧指间关节,也可累及髋、膝、踝、足、腕...
血红蛋白含量和白细胞、血小板计数,以及血细胞沉降率等均正常。类风湿因子阴性。在周围血内可见有含铁颗粒的巨噬细胞。肝功能正常,部分患者表现有轻度溴磺肽钠排泄量下降。血清钙、磷含量正常。尿糖和葡萄糖耐量试验可出现异常。血清铁含量增高,正常为14.3~26.9µmol/L(80~150µg/dl)。血清转铁蛋白饱和度增高...
血色病的诊断,除根据发病年龄,症状,体征,特别是肝大,糖尿病,性功能减退和皮肤色素沉着外,血清铁增高,特别是转铁蛋白饱和度明显增高,以及在周围血内找到含铁颗粒的巨噬细胞时即可确诊,对可疑患者或临床表现不明显时,肝活组织检查可明确诊断。 此病有时易与类风湿关节炎相混淆,应进行鉴别,由于关节液内有焦磷酸盐结晶,亦应与...
在掌指关节和近侧指间关节下有囊肿形成和骨赘形成。 骨赘,又称骨质增生,是软骨被破坏后,软骨膜过度增生而产生的新骨,经骨化后形成骨赘,这是骨性关节炎病理过程中的一种代偿反应。增生的骨赘通常在骨骼的两端四周同时存在,但投影在平面的X线片上,可能仅表现为基底宽、尖端细的粗刺形状。
血色病性骨关节病属于铁代谢障碍引起的预防应从这些方面入手: 开展卫生宣传教育,提倡合理营养是预防原发性营养缺乏病的根本措施,所谓合理营养,它既要求通过食物的合理调配,满足不同生理条件下对各种营养素和热能的需要,以及各种营养素之间的平衡,又要考虑合理的膳食制度和烹调方法,以利各种营养素的消化吸收和利用,由于人体所需...
(一)治疗 本病的治疗主要是采取放血疗法,以逐渐减少血内的铁含量。但放血不能用以预防骨关节病的发生,也不能阻止其发展。用肠溶性阿司匹林或其他水杨酸制剂可减轻关节症状。对症状严重的髋关节可做截骨术,效果较好;但要注意,患者的全身情况一般较差,肝、胰、垂体可能都有病变,肾上腺功能也大多不足,很难耐受大手术,应慎重对待...