血红蛋白D实际上包括多种异常血红蛋白,字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何变异,HbDPunjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型,还包括HbDLosAngeles(α2β2121→谷胺)、HbDBushman(α2β216→精)、HbDWashington(α2β268→赖),...
(一)发病原因 化学分析表明,HbD包括多种不同性质的血红蛋白,现已发现至少11种β链异常和6种α链异常,最常见的HbDPunjab为α2β2121谷→谷胺,HbDLOSAngeles为α2β212→谷胺。我国蒙古族中有α链异常引起HbD者,如HbDα内蒙古。HbD的存在使红细胞变形性降低,可引起溶血性贫血。 ...
病状和体征,HbDPunjab纯合子,可有轻度溶血性贫血,轻度或中度脾大,但大多没有症状和体征。血红蛋白电泳珠蛋白生成障碍性贫血是世界上最常见和发病率最高的一种单基因遗传病,常见有两类,即α和β海洋性贫血(以往称地中海贫血),是由于基因突变引起存在于红细胞内的几种血红蛋白(Hb)合成异常。此项化验可用于检验异常Hb...
1.外周血HbD纯合子可有轻度溶血性贫血的实验室检查结果,血片中可见到靶形红细胞和球形红细胞。HbD杂合子血红蛋白正常,可见少量靶形红细胞。 2.血红蛋白电泳示HbD占血红蛋白的95%以上。血红蛋白电泳示HbD占血红蛋白的35%~50%。
在碱性pH电泳的位置与HbS相同,应和镰形细胞性状鉴别,用pH6.2淀粉电泳时HbD和HbA的速度相同而与HbS分开,可供鉴别。另外,HbD溶解度正常,镰变实验阴性也可区别于镰状细胞性状。镰状细胞病是一种遗传性血红蛋白分子功能紊乱疾患,当血红蛋白分子暴露在各种环境中,红细胞血红蛋白发生聚合,扭曲变形成镰状。这种变形...
血红蛋白D病并发症为溶血性贫血。 溶血性贫血(hemolyticanemia):系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血。
平时生活中,及时发现及时治疗。因血红蛋白D病是基因突变可以从环境方面考虑,即:环境对表现型的影响,各种环境因素甚至你不太在意的都会对你的表现型(就是性状)造成一定的影响。注意:这种影响不一定就是负面的,也许是适应环境的一种表现。当然,如果预防有害的基因突变的话,就需要注意平时的生活环境,尽量生活在少噪声、辐射、污染...
尚无特殊治疗方法,大多无需临床治疗,生活环境存在严重的不良辐射源。建议首先从环境根除诱发因素,向环境管理部门咨询有关辐射测量的事宜,然后找一些类似盖革计数器的辐射计检测辐射源,至少半年在隔绝不良辐射的环境生活,采取食疗(对眼睛各部分有恢复作用的食物,最基本的比如胡萝卜)和药理治疗,再或者可以采用手术疗法。