显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。1948年，Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型，...
(一)发病原因 显微镜下多血管炎的病因仍不清楚，有资料表明与病人体内的免疫异常有关。 (二)发病机制 1.发病机制细胞因子介导的黏附分子的表达和功能异常，以及白细胞和血管内皮细胞的异常激活在MPA的发病中可能都起一定作用，但具体启动因素尚不清楚。ANCA可能在MPA的发病中起一定作用。除受累血管大小外，MPA...
显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA可呈急性起病表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血，有些也可非常隐匿起病数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。表1比较了北京协和医院的MPA患者与国外文献报道的异同。85例显微镜下多血管炎的临床表现及发生率。 1.全身症状显微镜...
1.常规检查在MPA中，反映急性期炎症的指标如ESR、CRP升高，部分患者有贫血、白细胞和血小板增多。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高。 2.免疫学检查C3和C4水平正常。约80%的MPA患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性，是MPA的重要诊断依据，其中约60%MPO-AN...
确定诊断之前，需与结节性多动脉炎和韦格纳肉芽肿相鉴别。 1.结节性多动脉炎(PAN)以往MPA属于PAN的一种类型，随着疾病认识的不断深入，发现二者临床表现并不完全相同，故1993年的关于血管炎的教会山会议(ChapelHillconsensusconference)把MPA单独列为一种疾病。根据新的定义，PAN...
MPA病理特征和临床表现为多系统损害，其并发症亦呈多样性。 显微镜下多血管炎定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、小静脉或小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。PAN和MPA的区别在于，前者缺乏小血管的血管炎，包括小动脉、毛细血管和小静脉。鉴于MPA、WG和CSS(Churg-Strausssyndrome)3...
1.一级预防 (1)防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。 (2)预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。 (3)加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。 2.二级预防 (1)早期诊断较难，凡是年轻人尤其是女性，有下列一种情况者，应考虑本病，全身发热，...
(一)治疗 MPA的临床表现各异，有的仅表现为轻微的系统性血管炎和轻微的肾功能衰竭;有的则急性起病，病情凶险，快速进展为肾功能衰竭，并可因肺毛细血管肺泡炎导致呼吸衰竭。因此本病的治疗主要依据疾病的病变范围、进展情况以及炎症的程度来决定。 MPA的治疗可以分为3个阶段，第1阶段为诱导缓解;第2阶段为维持缓解，此阶...
