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小儿系统性红斑狼疮
疾病概述
  小儿SLE临床表现十分复杂,临床除发热,皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同,常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统,常表现为中至重度多脏器损害。
疾病病因
  (一)发病原因  确切的病因与发病机制尚不清楚。发病似与遗传、免疫、性激素和环境因素有关。是在遗传易感素质的基础上,外界环境作用激发机体免疫功能紊乱及免疫调节障碍而引起的自身免疫性疾病。  遗传因素方面,已有资料表明,SLE发病与HLAⅡ类基因DR、DQ位点的多态性相关。有红斑狼疮素质的人,特别是女性,受到外界的诱...
主要症状
  1.一般症状发热,热型不规则,伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。  2.皮疹对称性颊部蝶形红斑(butterflyrash),跨过鼻梁,边缘清晰,略高出皮面,日晒加重;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。特别要注...
疾病检查
  1.血象白细胞计数减少,常
鉴别诊断
         本病应与其他风湿性疾病如幼年类风湿关节炎,皮肌炎,硬皮病,混合性结缔组织病,血管炎等鉴别,其他需要鉴别的疾病有细菌或病毒感染,各种类型的肾脏病,慢性活动性肝炎,血液病如血小板减少性紫癜,溶血性贫血等。
并 发 症
系统性红斑狼疮的并发症  1)感染:系统性红斑狼疮患者细胞免疫低下,容易感冒、感染。感染能诱发狼疮或加重狼疮的病情发展甚至恶化。常见的细菌感染有扁桃体炎、支气管炎和肺炎、尿路感染、肾盂肾炎、胆囊炎、毛囊炎、丹毒、化脓性腹膜炎、败血症等。  2)慢性肾衰竭:狼疮性肾炎病变可持续存在多年,反复发作并加重病情,最终可能导致肾...
疾病预防
  (1)避光及消除疲劳:疲劳是SLE最常见的表现,它是多因素作用的结果,解除疲劳还需要依赖潜在病因鉴别。光过敏也可导致患者疲劳,常规的遮光伞和防晒乳以及防护服非常重要。  (2)预防感染:由于SLE体内的免疫功能紊乱以及长期免疫抑制剂的应用,合并感染是很常见的,对于不能解释的发热应积极就医,而不要立即想到是狼疮复发。...
如何治疗
  (一)治疗  1.一般治疗卧床休息,加强营养,低盐饮食,避免日光曝晒及预防接种,慎用各种药物,以免诱发疾病活动,预防感染。  2.皮质激素泼尼松2mg/(kg·d),总量≤60mg,分次服用;病情控制,实验室检查基本正常后改为每天或隔天顿服,剂量逐渐减至0.5~1mg/(kg·d),小剂量维持疗法须持续数年。重症可...
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