消化道重复畸形(duplication)可以发生在咽部至肛门消化道的任何部位，食管重复畸形此畸形指的是附着于食管侧壁的一个囊性或局限性管状膨大的空腔结构，约占消化道重复畸形20%。
(一)发病原因 本病是胚胎发育异常产生的畸形。目前食管重复畸形发病机制仍不甚了解。食管重复畸形的发生机制在早年曾有过空化不全、憩室形成和部分双胎等学说，从胚胎发育过程对畸形的原因作出了种种解释，但最为实际的是在1957年Smith在显微摄影中观察到的现象，他发现在胚胎4～5周气管和食管分开时，有少量从气管或食管胚...
食管重复畸形主要表现为下咽困难、呼吸道症状和胸痛。症状的轻重取决于病灶的大小、部位、黏膜上皮的种类及有无感染。重复畸形的食管黏膜为消化道内膜，能不断分泌出液体，使病灶体积逐渐增大压迫周围组织，如压迫食管出现梗阻症状，如吞咽困难，进食后的反流、呕吐，随之有进食畏惧感、厌食及体重减轻。若压迫气管、支气管，肺组织出现咳嗽...
1.X线胸片见有后纵隔肿块影，如为管状或壁外型可推挤食管、气管或支气管，使其移位。 2.食管造影检查可见腔内边缘光滑的弧形充盈缺损，与食管平滑肌瘤压迹十分相似，圆形或椭圆形，随吞咽动做上下移动(壁内型)。 3.食管镜检查见黏膜正常，食管壁有不同程度的压迹。黏膜活检对诊断帮助不大，因所取组织大都为正常食管黏膜，不...
本病需与脓胸、胸腔内畸胎瘤、肺内肿瘤、支气管囊肿，神经源性肿瘤及脊柱前侧脊膜膨出相鉴别。 主要的鉴别诊断为胸腔内其他囊性病变，如前纵隔畸胎瘤、肺囊肿管。
贫血和呼吸道感染是食道重复畸形的常见并发症。管腔型食管囊肿长时间的慢性失血，是造成贫血的主要原因。而气管受压狭窄，分泌物不能及时排出、和酸性囊液对气管壁的腐蚀，则是引致呼吸道感染的重要因素。1.轻者可无明显异常，肿物膨胀迅速者，在新生儿期就可出现呼吸困难、发绀等症状。2.重复畸形内壁衬有胃黏膜者，囊壁受胃酸和消化酶...
预后： 食管重复畸形，多数可完整手术切除，预后较好。死亡主要发生在新生儿有严重并发症及伴有其他严重先天性畸形者，如新生儿呼吸窘迫、肿物穿孔、出血及合并食管闭锁、肺发育不全、严重心脏畸形等，病死率约为5%。预防： 对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有...
(一)治疗 食管重复畸形继发呼吸道感染出现喘憋、严重呼吸困难、发绀并可能发生窒息时，应抗炎对症治疗缓解症状。病情允许后应积极准备尽快手术切除重复食管。 术前准备首先应行痰和咽拭子细菌培养，选择敏感性抗生素，控制呼吸道或肺部感染，对预防术后并发症也很重要。术前3天口服甲硝唑，清洁食管，以防术中食管黏膜破损，引起感...
