先天性胸腹裂孔疝(congenitalpleuroperitonealforamenhernia)是胚胎期膈肌的腰肋三角部发育异常，局部缺损或薄弱，腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝，又称先天性后外侧疝(congenitalposterolateraldiaphragmatichernia)或Boch...
(一)发病原因 胸腹裂孔疝的发生与腰肋三角部发育延缓或融合不全有关，但其发育延缓或融合不全的原因不明，目前认为是由遗传因素和环境因素的相互作用所致。胸腹裂孔疝的疝环为膈肌发育延缓或融合不全所形成膈肌缺损，大多位于左后外侧，其缺损裂口呈三角形、卵圆形或裂隙形，裂隙的尖端指向中心腱，底边在胸侧壁肋缘处，边缘光滑、增厚...
先天性胸腹裂孔疝新生儿期、婴幼儿及儿童期的临床表现有很大差异，尤其是新生儿期，其病情进展迅速，危险性大，病死率高。 1.新生儿期先天性胸腹裂孔疝新生儿期的临床表现主要涉及呼吸、循环和消化3个系统，并且以呼吸和循环障碍为主，胃肠道症状次之。 (1)呼吸和循环障碍： ①呼吸困难、发绀：在胎儿期，右心室排出血液的8...
1.血气分析动脉血氧分压(PaO2)可明显下降(正常为95～100mmHg)，二氧化碳(PaCO2)分压升高(正常值35～45mmHg)，pH降低(正常7.35～7.45)。如PaO250mmHg、pH降低
1.先天性肺囊肿①本病是胚胎初期肺芽由实心索状向中空成管状发育的过程发生障碍，近端阻塞，远端原始支气管形成盲囊，囊内的分泌黏液不能排出，逐渐扩张形成以支气管组织为壁的囊肿。有单发性和多发性肺囊肿之分。与支气管不相通者为闭合囊肿，囊腔被黏液充盈。与支气管相通者为开放囊肿，黏液经细小通道排出气管，支气管与囊腔间有时形成...
1.疝入的腹腔脏器嵌顿可出现消化道症状或急性肠梗阻症状。若嵌顿肠管发生绞窄、坏死，可出现胸、腹腔感染，或中毒性休克表现。 2.呼吸道感染或肺炎一些病儿常因肺脏受压、通气障碍而发生呼吸道感染或肺炎，表现为咳嗽、气喘或发热等，偶有呼吸困难。发热可加重酸血症和低氧血症。
并发症: 1.疝入的腹腔脏器嵌顿 可出现消化道症状或急性肠梗阻症状，若嵌顿肠管发生绞窄坏死，可出现胸腹腔感染或中毒性休克表现。 2.呼吸道感染或肺炎 一些病儿常因肺脏受压,通气障碍而发生呼吸道感染或肺炎，表现为咳嗽气喘或发热等，偶有呼吸困难.发热可加重酸血症和低氧血症。
(一)治疗 手术修补是抢救和治疗本病的惟一手段。 1.手术时机外科手术是救治先天性胸腹裂孔疝的惟一有效措施。长期以来临床医师认为，先天性胸腹裂孔疝病儿因肺发育不全、呼吸功能障碍而出现缺氧和酸中毒，而缺氧和高碳酸血症则引起肺动脉痉挛继而导致肺血管的阻力增高，产生右至左分流，进一步加重低氧血症并形成恶性循环，如不处...
