胸壁软组织畸形是指乳房、胸大肌、胸小肌发育不全和缺如。可分为先天性和后天性两类。先天性主要指Poland综合征,而后天的胸壁畸形多见于各种类型的胸部外伤和某些疾病如肿瘤等所致畸形。
(一)发病原因 先天性胸壁软组织畸形是胎儿期胸肌芽发育异常,不能与胸骨、肋骨愈合,游离的胸肌被再吸收而消失,同时没有胸肌附着的骨骼发生退化变性而形成胸廓的缺如。此征常合并并指和短指,腕发育不全,胸小肌、前锯肌部分缺如,乳房或乳头缺如,漏斗胸、肺疝、脊柱变形等畸形。 (二)发病机制 目前暂无相关资料
患儿出生后即出现局部胸壁的反常呼吸运动,易发生呼吸道感染,体力下降,有时由于胸壁畸形可继发神经精神症状。几乎都发生于男性,且以右侧多见。 根据胸壁畸形的特征性表现结合各种类型的X线检查表现,特别是合并有手部畸形时,很容易诊断。
胸壁软组织畸形检查根据胸壁畸形的特征性表现结合各种类型的X 线检查表现,特别是合并有手部畸形时,很容易诊断。
(一)窒息性胸壁营养不良 窒息性胸壁营养不良(asphyxiatingthoracicdystrophy)是一种累及多处骨骼的骨-骨软骨营养障碍,因1954年Jeune首次描述又称为Jeune氏综合征。它是一种常染色体隐性遗传病,但并不伴有染色体异常,其最常见的临床特征为胸廓狭窄呈钟形,腹部向前隆凸(图1-16...
胸壁软组织畸形并发症:患儿有胸大肌、胸骨、软骨的发育不全或发育不良,至少合并一种其他畸形,如胸小肌缺如,肋骨缺失,局部胸壁下陷,无乳头或乳房及并指(趾)或短指(趾)、无腋毛及皮下脂肪有限等
最新研究考虑本病病因与缺钙无关,是胸肋骨先天发育异常所致,无特别预防方法。 但对于小年龄患儿,因小儿骨质较软,肋软骨易变形,在患儿用力呼吸及哭闹时会导致暂时的胸壁下陷畸形,经过适当的补钙、加强营养、适当的户外活动等处理后多可自行恢复正常胸壁外观[
(一)治疗 成年前手术治疗是惟一的方法。当合并手部畸形应分期手术。合并其他畸形时要分别对待:胸廓骨缺如可行胸壁缺损修复术;胸大肌的缺如可用带血管、神经蒂的背阔肌瓣,经腋窝部向前胸壁移植覆盖修补;乳房缺如时,成人女性可行各种类型的乳房再造术;对称性漏斗胸和肋软骨缺如较大时,可行胸骨翻转术及肌瓣移植术矫正。 (二)...