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小儿后颅窝型脑积水综合征
疾病概述
  后颅窝型脑积水综合征即非交通性脑积水,为后颅凹先天畸形,主要为脑脊液储积至第四脑室囊肿,而发生神经损害症状。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。
疾病病因
  (一)发病原因  本病征是后颅窝的一种先天畸形,病因未明,是胚胎早期的发育障碍。其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞,也可见于先天性脑积水、脑室内或外储积脑脊液。  (二)发病机制  由于第四脑室内的脑脊液储积而发生第四脑室囊包状扩大;小脑蚓部发育不全,后蚓部缺损,由扩大的第四脑室将前蚓部和...
主要症状
  1.颅压增高表现多数患儿在2岁以前出现症状,如头痛、呕吐、烦躁等颅内压增高症状。头颅前后径增长,枕部后突明显。临床表现主要为脑积水、颅压增高症状。  2.神经损害症状颅压增高致小脑及脑神经损害症状,智力和运动功能的异常,运动发育落后等。脑神经损害表现为展神经麻痹,头部控制能力差。小脑功能受损表现有步态不稳、眼球震颤...
疾病检查
  1.血象检查并发感染时,外周血白细胞计数和中性粒细胞分类增高,可出现贫血等表现。  2.酚红实验为鉴别是否为交通性脑积水临床上还可向脑室内注射酚红,观察其在脊髓蛛网膜下腔脑脊液出现的时间。  具体操作过程如下:脑室内注射1ml中性酚红后,做腰椎穿刺,使脑脊液慢慢地由穿刺针滴到一块用10%氢氧化钠湿润的纱布上,当纱布...
鉴别诊断
  在婴儿,应注意与下列情况鉴别:  1.未成熟儿头颅增大较快,有些类似脑积水,但脑室不大。  2.佝偻病头颅增大多为方形,并有其他佝偻病症状。  3.慢性硬膜下血肿常有头部外伤史(有时外伤史不明显),呕吐、头颅增大较慢,CT显示硬脑膜下腔增宽,硬脑膜下穿刺有较多的橘红色或黄色液体。  4.颅内占位病变如肿瘤、脓肿等。
并 发 症
  本病征部分病例可伴有神经系统异常,包括腰骶部脊髓膨出、单纯性脑膨出、联合畸形包括胼胝体发育不全等。尸检还可发现器官或组织异位、无脑回、多回小脑、导水管狭窄和脊髓空洞症等。   ①会导致智能障碍。可仅有轻度记忆力及计算力减退,常伴有迟钝、淡漠、缄默等。重者可呈痴呆。少数可有激动、易怒、哭笑无常、幻觉、谵妄等。  ②会...
疾病预防
  本病征是一种病因未明的先天畸形疾病,是胚胎早期发育障碍所致,预防措施参照其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前:  婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾...
如何治疗
  (一)治疗  确诊后惟一的治疗方法是脑脊液分流术,有的先行后颅窝切开术(囊切除术或囊成窗术)。有的病例仅作单纯性分流术,有些病例则需要做进一步的分流术,包括脑室腹膜分流术(VP)、囊腹膜分流术(CP)。诊治步骤如下(表1)。  (二)预后  本病征预后不良,以往的报道病死率达48%,近年来CT和磁共振的临床应用可及...
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