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下丘脑错构瘤
疾病概述
  下丘脑错构瘤(hypothalamichamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤,主要见于儿童及婴幼儿,临床上极为罕见。有性早熟,痴笑样癫痫,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
疾病病因
  (一)发病原因  神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数...
主要症状
  下丘脑错构瘤有较独特的临床表现,多数发生在儿童早期,有性早熟,痴笑样癫痫,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。  1.痴笑样癫痫(gelasticseizures)属于间脑性癫痫的一种,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每天可发作数十次,无任何诱因,随病情的发展,可逐步出现其他类型的癫痫...
疾病检查
  因错构瘤中神经系统释放性腺激素,实验室检查可发现性腺激素水平增高。  神经影像学检查对本病诊断极为重要:  1.CT表现为鞍背,垂体柄后方,脚间池,中脑前池及鞍上池的等密度占位性病变,体积大者可有三室前部变形。因其血脑屏障正常,故注药无强化,与此部位真性肿瘤有明显区别。  2.MRI被认为是本病确诊的首选检查,T1...
鉴别诊断
  需与下列疾病相鉴别:颅咽管瘤,鞍上胶质瘤或生殖细胞瘤等。这些疾病除肿物信号或密度异常外,最重要的是病变有不同程度的强化和有进行性增大的趋势。   颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤,是最常见的先天性肿瘤,约占60%,占颅内肿瘤的5%—6%。为良性肿瘤,可见任何年龄,以儿童及青年多见,男女比例约为2:1。临床...
并 发 症
  本病常合并其他先天性畸形,伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形,包括小脑回、囊肿、胼胝体缺如、多指,下丘脑错构瘤可合并嗅球发育不全,垂体缺如,肾上腺、甲状腺及心肾畸形。导致性腺,甲状腺,肾上腺等内分泌腺体激素分泌障碍,引发一系列相应的临床症状,如生长发育障碍,性功能低下或缺失,免疫力及应急力的下降等等。
疾病预防
  参照一般肿瘤的预防措施,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:  1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。  肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症...
如何治疗
  (一)治疗  1.手术治疗有报道可手术治疗,多可缓解临床症状。手术采用翼点入路,术中应注意垂体柄和动眼神经的保护,并防止颈内动脉痉挛,术后注意患儿水、电解质的平衡,及时纠正尿崩症。近十年来随影像学的发展及显微外科技术的提高,下丘脑错构瘤全切率明显增加,并取得了良好的效果。错构瘤全切除后性早熟症状停止,激素水平恢复正...
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